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目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法 回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论 原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.

作者:赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏

来源:临床儿科杂志 2016 年 34卷 1期

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作者:
赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏
来源:
临床儿科杂志 2016 年 34卷 1期
标签:
原发性小肠淋巴管扩张症 低白蛋白血症 腹泻 primary intestinal lymphangiectasia hypoalbuminemia diarrhea
目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法 回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论 原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.

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