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目的 探讨以腹痛为主要表现的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的临床特点及发病机制.方法 回顾分析1例以腹痛为主要表现的AA-PNH综合征的临床资料.结果 患者因反复发作性腹痛伴发热2个月,加重1d入院.有再生障碍性贫血史1年余.入院3d内血红蛋白降至74.0 g/L,网织红细胞0.04;尿隐血(++)；血总胆红素56.0μmol/L,直接胆红索23.2μmol/L；进一步查CD59阴性,CD59阴性红细胞0.135、粒细胞0.249.请血液科医师会诊后确诊为AA-PNH综合征,予相应治疗,病情好转出院.结论 AA-PNH综合征主要特征为反复发作的慢性血管内溶血,可以腹痛为主要表现,发病机制可能与溶血和微血栓形成有关.
作者：冯璜
来源：临床误诊误治 2011 年 24卷 11期
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