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目的 探讨再生障碍性贫血(AA)患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆演变的临床意义.方法 回顾性分析2002年1月至2009年12月678例AA患者初诊时PNH克隆阳性率,比较PNH克隆阳性组与阴性组患者治疗反应及总体生存(0S)率.随访期间系统追踪患者PNH克隆的演变过程,并分析AA转化为临床型PNH的发生率及其危险因素.结果 ①678例初诊AA患者中,119例( 17.6%) PNH克隆阳性,其中222例非重型AA(NSAA)中37例(16.7%)阳性,260例重型AA(SAA)中45例(17.3%)阳性,196例超重型AA(VSAA)中37例(18.9%)阳性,3组患者PNH克隆阳性率差异无统计学意义(x2=0.369,P=0.832).②根据AA初诊时...更多

作者:李英梅;李星鑫;葛美丽;施均;邵英起;钱林生;郑以州

来源:中华血液学杂志 2012 年 33卷 2期

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作者:
李英梅;李星鑫;葛美丽;施均;邵英起;钱林生;郑以州
来源:
中华血液学杂志 2012 年 33卷 2期
标签:
贫血,再生障碍性 血红蛋白尿,阵发性 克隆性演变 Anemia,aplastic Hemoglobinuria,paroxysmal Clonal evolution
目的 探讨再生障碍性贫血(AA)患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆演变的临床意义.方法 回顾性分析2002年1月至2009年12月678例AA患者初诊时PNH克隆阳性率,比较PNH克隆阳性组与阴性组患者治疗反应及总体生存(0S)率.随访期间系统追踪患者PNH克隆的演变过程,并分析AA转化为临床型PNH的发生率及其危险因素.结果 ①678例初诊AA患者中,119例( 17.6%) PNH克隆阳性,其中222例非重型AA(NSAA)中37例(16.7%)阳性,260例重型AA(SAA)中45例(17.3%)阳性,196例超重型AA(VSAA)中37例(18.9%)阳性,3组患者PNH克隆阳性率差异无统计学意义(x2=0.369,P=0.832).②根据AA初诊时PNH克隆、疾病严重程度及治疗方案不同,将678例初诊AA患者分为5个亚组,其6个月的治疗反应及OS率差异均无统计学意义.③系统追踪PNH克隆的演变过程,结果 PNH克隆持续阴性516例(76.1%),治疗后PNH克隆转化为阳性43例(6.3%);PNH克隆持续阳性72例(10.6%),治疗后PNH克隆消失47例(6.9%);此4亚类患者治疗后6个月有效率和OS率差异均无统计学意义(P值分别为0.477和0.426).④678例AA患者中有17例(2.5%)转化为临床型PNH,预计AA转化为临床型PNH 10年发生率为(3.7±0.9)%;初诊时PNH克隆阳性AA患者组临床型PNH转化率(3.4%)与PNH克隆阴性组(2.3%)比较差异

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