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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)组织学、免疫组化及预后特点.方法对2例PLAM经支气管肺活检组织,进行组织学观察及免疫组化检测,并复习文献进行研究.结果2例PLAM均为育龄期女性.本病具有一定的形态学和免疫组化特征,肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生,分两种类型:囊肿为主型和平滑肌为主型.2例组织形态学相似,异常平滑肌细胞呈梭形、多边形及上皮样,核大,不规则多形性,可见核仁和核内包涵体,未见核分裂象.免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性.结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病.PLAM病理组织学评分(LAM hist010gic score,LHS)是评价PLAM预后的指标.依据临床和组织学特点,结合免疫组化染色可以作出明确诊断.
作者：何向蕾；丁华新
来源：临床与实验病理学杂志 2004 年 20卷 2期
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