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目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床和病理特征,提高对该病的认识.方法:对1例PLAM患者的临床特点、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习.结果:PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病,几乎发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸.病理特征显示未成熟平滑肌样细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生.免疫组化染色显示增生PLAM细胞Desmin、SMA、Vimentin、HMB45均呈阳性表达,部分细胞ER及PR阳性.结论:PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性.由于肺部广泛病变,预后较差.对PLAM的发病机制和治疗的研究已有了一定的进展,但今后尚需更深入地研究.
作者：王春；迪丽努尔阿西木；孙振柱；胡玉斌
来源：现代生物医学进展 2011 年 11卷 20期
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