目的 探讨小儿肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法.方法 结合文献,回顾性分析1998年2月至2007年10月南京军区普通外科研究所收治的8例肝间叶性错构瘤患儿的临床表现、诊断、治疗和预后.8例患儿术前均行超声与CT或(和)MRI检查,术中经快速冷冻切片病理检查,行肿瘤局部切除术5例,肝叶切除术3例.结果 术前根据影像学检查结果诊断为肝间叶性错构瘤4例,肝脏肿瘤(性质待查)1例,误诊3例.术中冷冻切片确诊5例.术后8例均经常规病理确诊.术中出血5~800 ml,平均出血量为119 ml.术后除1例患儿出现肺部感染经对症治疗痊愈外,其余无并发症.住院时间为7~21 d,平均12 d.随访10~126个月,平均68.5个月,均健康无瘤存活,未见复发或恶变.结论 术前影像学检查有助于诊断和治疗,但由于该病罕见,仍存在较高的误诊率,外科手术是首选治疗方法,可选择肿瘤局部切除术或规则性肝切除术.术中出血与术后感染是可能出现的并发症.肿瘤完整切除后,多预后良好,偶有复发或恶变,需长期随访,定期复查.
作者:唐力军;张再重;王瑜;邹忠东;涂小煌;姚和祥;王烈
来源:中华小儿外科杂志 2009 年 30卷 3期