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目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床表现、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2012年6月至2013年10月收治的3例下丘脑错构瘤患儿的临床资料,并通过PubMed检索Medline数据库、检索Springer Link,中国知网(CNKI)、万方数据库,对儿童下丘脑错构瘤的中英文文献进行系统性的综述.其中,男2例,女1例;年龄3～6岁,平均4岁;都表现为痴笑性癫痫及不同程度的性早熟.本组均采用翼点入路及经胼胝体-穹窿间入路行外科手术.结果 3例错构瘤均部分切除,术后痴笑性癫痫症状较前略有改善,其中1例并发严重脑干损伤及脑积水,行手术分流,辅以高压氧及康复训练后症状较前好转.结论 下丘脑错构瘤是婴幼儿颅内罕见的“良性肿瘤”,根据其特有的临床症状及典型的MRI表现,不难做出诊断,治疗以手术为主,总体预后良好.
作者：施伟；李昊；赵瑞
来源：中华小儿外科杂志 2016 年 37卷 6期
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