目的 探讨联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术(ALPPS)治疗儿童肝母细胞瘤的可行性与安全性.方法 2016年3月复旦大学附属儿科医院为1例传统手术无法一期行肿瘤切除的PRETEXT4期肝母细胞瘤患儿成功施行了ALPPS,对其围手术期的临床资料进行回顾性分析.第一阶段离断肝周韧带,结扎Glisson的门静脉左支及中支,保留供应Ⅴ、Ⅵ段肝短血管,不规则劈离肝脏Ⅴ、Ⅵ段与肝左叶及Ⅶ、Ⅷ段间的肝组织.术后第九天,行第二阶段手术,切除肝左叶、肝右叶Ⅶ、Ⅷ段及肿瘤.术后16d因胆道梗阻再次手术,解除右肝管汇入肝总管处成角,行肝管空肠Roux-Y吻合术.结果 术前残肝体积为149.6 ml,仅占总肝体积的32.2％;第一阶段历时360 min,术中出血约50 ml,术后体温波动于38.3～38.7℃,第三天起体温正常,腹腔引流液为非胆汁性渗液,术后第二天谷丙转氨酶、谷草转氨酶达峰值,分别为488和399 U/L,之后逐渐恢复.术后3、7d评估残肝体积,残肝体积分别为272.2 ml和394.7 ml,占总肝体积分别为58.8％和85.2％,较术前分别增长了82％和163.8％.第二阶段手术历时180 min,术中出血约30 ml,术后肝功能恢复良好,但术后逐渐出现梗阻性黄疸,进行加重,总胆红素、直接胆红素最高值分别为88.4/66.4 μmol/L;第三次行并发症手术历时180 min,术中出血约20 ml,
作者：姚伟；董岿然；肖现民；郑继翠；李凯；刘翔琪；刘百慧；郑珊
来源：中华小儿外科杂志 2018 年 39卷 8期
