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肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，好发于育龄女性，以呼吸困难、咳嗽、咯血及气胸为临床特征，肺功能多为阻塞性通气功能障碍，临床预后差。该文报道1例42岁女性患者，临床表现为气促、呼吸困难及咯血，伴低氧血症及肺弥散功能下降，高分辨率胸部 CT 显示双肺弥漫性分布薄壁囊腔，经支气管纤维镜病理活组织检查后确诊为 PLAM。经口服孕激素治疗8个月后患者临床症状缓解，但肺部病变影像学表现无改善，目前仍在随访观察中，情况尚稳定。
作者：邹小玲；陈壮桂；冯定云；周宇麒
来源：新医学 2016 年 47卷 6期
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