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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.
作者：孙元亮；李静；罗东兰；陈正贤
来源：中国综合临床 2009 年 25卷 1期
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