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目的:了解低苯丙氨酸(phe)饮食疗法对苯丙酮尿症(PKU)患儿蛋白质营养状况的影响.方法:采用氨基酸分析仪对18例PKU患儿治疗前后的血清必须氨基酸水平进行测定.结果:PKU患儿血phe浓度治疗前为(1 580.9±545.4)μmol/L,治疗后为(326.5±178.6)μmol/L,治疗后较治疗前明显降低(P＜0.01),除phe外的其他必需氨基酸浓度,治疗后较治疗前明显提高(P＜0.05或P＜0.01);体格和智能发育满意.结论:低phe饮食疗法可以改善PKU患儿的蛋白质营养状况.
作者：李晓雯；喻唯民；王琳；贺春；沈明
来源：中国妇幼保健 2007 年 22卷 18期
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