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目的:探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法:收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例,进行临床及病理特征分析。结果:20例患者中,男性8例,女性12例,中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病理学特征为汇管区弥漫性纤维化,形成宽窄不一的纤维间隔,分割肝实质,细胆管增生。1例(5

作者:王傲;卢子剑;谷夏斐;刘键平;鲁昌立

来源:中华肝脏病杂志 2023 年 31卷 11期

知识库介绍

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作者:
王傲;卢子剑;谷夏斐;刘键平;鲁昌立
来源:
中华肝脏病杂志 2023 年 31卷 11期
标签:
先天性肝纤维化 门静脉高压 肝硬化 PKHD1基因突变 Congenital hepatic fibrosis Portal hypertension Cirrhosis PKHD1 gene mutation
目的:探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法:收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例,进行临床及病理特征分析。结果:20例患者中,男性8例,女性12例,中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病理学特征为汇管区弥漫性纤维化,形成宽窄不一的纤维间隔,分割肝实质,细胆管增生。1例(5

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