目的 探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗. 方法 济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者,回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗方法. 结果 5例患者呈亚急性起病、四肢近端肌无力,血肌酸激酶均显著升高,血清中抗信号识别颗粒抗体阳性,肌电图均提示肌源性损害.肌肉标本病理表现为变性、坏死伴再生,可见萎缩及肥大肌纤维,伴结缔组织增生,未见明显炎性细胞浸润;免疫组化染色可见CD4阳性T淋巴细胞及CD68阳性的巨噬细胞浸润坏死肌纤维,未见CD8阳性T淋巴细胞及CD20阳性B淋巴细胞;肌聚糖蛋白、抗肌萎缩蛋白及dysferlin染色均呈连续强阳性表达.患者对糖皮质激素治疗反应均差,联合使用免疫抑制剂比单用激素治疗效果好. 结论 抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病的临床特点为对称性肢体近端肌无力,伴血清肌酸激酶明显升高,病理特点为肌纤维坏死伴再生,无或较少炎性细胞浸润,对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗效果欠佳.
作者：王敏；苏净；胡怀强；郭洪伟；常高峰；曹秉振
来源：中华神经医学杂志 2014 年 13卷 11期
