目的 探讨雾化吸入注射用重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)对特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及安全性.方法 2012年1月至2014年1月在南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科就诊的10例PAP患者,雾化吸入GM-CSF,150μg,2次/d,用1周停1周,连续12周后减量为150μg,1次/d,用1周停1周,连续12周;疗程为6个月,随访1年;分析10例患者治疗前后的临床表现、胸部高分辨CT(HRCT)、血气分析、血清学指标等,观察其疗效及安全性.结果 10例患者临床主要表现为咳嗽、胸闷、活动后气喘,经雾化吸入GM-CSF治疗后,9例患者临床症状减轻,氧合及肺功能有不同程度的改善,两肺斑片状磨玻璃阴影明显减少,1例患者治疗无效.治疗6个月后动脉氧分压PaO2显著高于治疗前[(75.5±7.0)比(63.6±8.9) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)],而肺泡动脉氧分压差P(A-a)O2显著低于治疗前[(25.1±7.1)比(41.2±13.5) mmHg](均P＜0.01).经雾化吸入治疗6个月,肺活量、用力肺活量(FVC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)三者占预计值的百分比均显著高于治疗前[(77.3±16.6)％比(63.3±16.6)％、(79.5±17.6)％比(64.9±17.1)％、(69.4±23.0)％比(50.0±19.9)％](均P＜0.01),胸部HRCT评分显著下降(P＜0.05).而治疗前后血清乳酸脱氢酶(LDH)、癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白19

作者：丁晶晶；肖永龙；代静泓；苗立云；邱玉英；陈露露；姜涵毅；蔡后荣

来源：中华医学杂志 2015 年 95卷 34期