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罕见先天性凝血因子ⅩⅢ缺陷并脾破裂患儿护理体会
编辑人员丨2023/8/6
先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的遗传性疾病和出血性疾病[1].临床常见症状包括脐血管出血,皮下黏膜出血,瘀伤,血肿等,并且对切口愈合也存在一定影响[1-4].目前,针对先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的治疗,需要使用FFP或输入血制品使自体先天性凝血因子ⅩⅢ活性增高以减少自发性出血性疾病[5].患有先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的患者,自发性脾破裂是最严重的并发症之一[6-7].2016年10月,我们收治1例先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症患者,患儿入院时已出现失血性休克,腹腔内大量积液,考虑自发性脾破裂可能,为避免危及生命,采取剖腹探查,脾切除术治疗方案,成功挽救了患儿的生命,同时改善了患儿的生活质量.现报告如下.
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编辑人员丨2023/8/6
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