女，12岁，因"持续发热伴阵咳1周"于2017年6月25日入院。入院前当地医院检查：白细胞16. 9×10 9/L，中性粒细胞71.1%，超敏C反应蛋白233. 2 mg/L，胸部X线检查提示左下肺感染性病变，予以抗感染治疗后未见好转。遂来武汉儿童医院就诊，门诊以"肺炎"收入院。追问病史：入院前1 d患儿出现呕吐3次，平时身体欠佳，近2年反复发热，偶有腹痛。患儿出生6个月后每年多次因不同部位肺炎入院治疗，期间反复出现扁桃体化脓性感染。入院体格检查可见身高为134 cm（低于同龄人第三百分位），发育欠佳，智力一般，反应稍迟钝。面部可见散发黑色素痣，前额突出，眼距增宽，双内眦赘皮，鼻翼宽大，唇厚，双耳呈低位耳，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大。右手为通贯掌，左侧第五指不能并拢，右侧中指末端指节呈屈曲挛缩状，左足第四趾呈轻度外翻畸形，双侧足底跖纹加深，足底见散发黑色素痣。腹部体格检查见腹部平坦，腹肌软，肝脏触诊肋下平脐，脐周有深压痛，反跳痛阴性，未触及明显腹部包块，移动性阴性，肠鸣音正常3次/min。入院后完善检查，白细胞29. 21×10 9/L（正常值范围为3. 85~10. 00×10 9/L），中性粒细胞24. 96×10 9/L（正常值1.08~5.80×10 9/L），内见中毒颗粒伴核左移，超敏C反应蛋白230 mg/L（正常值0~3 mg/L），总胆红素24. 9 μmol/L（正常值2~19 μmol/L ），直接胆红素11. 0 μmol/L（正常值0~ 6.8 μmol/L ），白蛋白28.5 g/L（正常值39~53 g/L），前白蛋白11. 3 mg/L（正常值170~420 mg/L）。胸部及腹盆CT检查提示左肺下叶肺炎，肝脏增大，肋下6 cm，腹腔内部分肠管肠壁稍增厚。所见胸腰段脊柱T 12至L 3椎体边缘毛糙，L 5椎体边缘缺损，T 12和L 1部分融合，L 2/3椎间隙缩小（图1A）。患儿入院后按肺炎行抗感染治疗，感染指标控制不佳，入院后第五天患儿再次呕吐并诉腹痛，完善腹部增强CT检查提示左中下腹部局部肠管扩张，肠壁黏膜下水肿（图1B、1C），腹部X线检查提示高位不全性肠梗阻。完善头颅CT检查提示枕大池增大，双侧侧脑室体部平行分离，前纵裂较深，多考虑为胼胝体发育不良（图2）。腹部体格检查出现肌紧张、压痛反跳痛明显等弥漫性腹膜炎体征，急诊剖腹探查：术中见小肠、结肠多处坏死（图3A~3C），回盲部至距末端回肠30 cm小肠共有5处肠坏死，最大直径约为0. 5 cm，大网膜包裹好。结肠共有5处肠坏死，大小为3 cm×4 cm，分别位于升结肠（1处），横结肠（2处），降结肠上端（1处），乙状结肠（1处）。横结肠2处坏死及降结肠坏死与空肠近端粘连严重，近端空肠扩张严重，直径约为8 cm，肠管增厚，水肿严重，可见4处少许浆肌层撕裂。行坏死结肠切除+肠粘连松解+肠修补+回肠造口+阑尾切除术+腹腔引流。术后病理检查提示：阑尾淋巴组织增生，阑尾系膜炎及周围炎；肠壁坏死以及慢性炎症，小血管增生，炎性细胞浸润（图4A、4B）。术后予以美罗培南、替考拉宁抗感染治疗，肝功能提示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶以及黄疸指数高：总胆红素70.8 μmol/L，丙氨酸转氨酶1 000 U/L（正常值7~45 U/L），天冬氨酸转氨酶940 U/L（正常值10~40 U/L），予以护肝治疗。同时请多学科会诊，多学科会诊讨论考虑基因染色体疾病可能，完善染色体核型检查。术后第三天伤口感染，全层裂开（图5A），伴发热，最高体温达39. 5℃，结合伤口分泌物药敏试验结果，更换抗生素为丁胺卡那、利奈唑胺，加用糖皮质激素甲泼尼龙40 mg抗炎，感染控制后出院。后续外周血染色体核型结果提示：45X/47,XX,+8 (14%/86%），为8号染色体三体合并特纳综合征嵌合体核型。8个月后患儿情况好转，家长要求关闭回肠造瘘口，于本院行回肠造口闭合术，感染指标控制后出院。1年后患儿因伤口感染及腹壁瘘多次入院，予以换药清创、抗感染，嘱家属注意护理伤口（图5B）。后患儿腹壁伤口感染逐渐好转，自行在家护理，腹壁伤口形成瘢痕，肠壁瘘口突出腹壁，携瘘口生活（图5C）。

目的 通过对1例病理诊断为伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形的额叶癫痫的报道,分析其临床和病理特征,提高对这一新的癫痫病理诊断的认识.方法 收集2016年3月就诊于北京协和医院神经科的1例临床表现为额叶癫痫患者的临床资料,总结其影像学和电生理特征及手术切除后病理形态和免疫组织化学染色特征,并与国际文献报道的相关病例和病理改变进行对比.结果 患者女性,16岁,癫痫病程12年,临床表现为发作性愣神伴手部摸索和发声,约10次/d,有时表现为全身强直阵挛发作,予多种药物治疗效果均不佳,MRI提示左侧额叶眶额回皮质白质分界欠清,脑电图提示左额叶起源,行左侧前额叶切除术,病理提示额叶皮质神经元构造正常,部分区域灰白质界限不清,皮质下白质内可见片状少突胶质细胞增生,密度明显高于深部白质,增生区白质内异位神经元明显多于深部白质.免疫组织化学:增生细胞Olig-2(+),Ki-67个别(+),阳性率高于深部白质.术后2年随访患者病情稳定,未见颅内新发病灶.结论 年轻患者额叶癫痫可存在经典皮质发育不良以外的特殊病理改变,癫痫的病理改变可能不仅仅局限于皮质,白质病理改变对癫痫发病的作用机制尚有待于进一步研究.

目的 对脑内小胶质细胞及TAK1基因的表达上调对空间记忆的影响进行初步探索,为围手术期神经认知障碍(perioperative neurocognitive disorders,PND)中空间学习记忆能力的减退提供神经炎症机制证据.方法 采用8～9月龄C57BL/6J小鼠,异氟醚吸入下行剖腹盲肠切除术建立PND模型与普通型C57BL/6J小鼠作对比.分别在不同时间点利用水迷宫实验检测小鼠的空间记忆.并通过免疫组化技术检测术后小鼠不同脑区小胶质细胞改变及TAK1蛋白表达变化.Western印迹法检测术后小鼠脑内TAK1的表达水平.结果 术后3d前额叶皮层,海马CA2/3、DG区,纹状体区域小胶质细胞胞体增大,数量增多(P＜0.05).术后7d各脑区小胶质细胞数量逐渐下降(P＜0.05),至术后15d恢复至术前水平.Westem印迹法实验提示术后3 d TAK1蛋白在前额叶皮层和海马的表达均增高.术后2d小鼠出现空间学习能力受损,7d出现空间记忆能力受损(P＜0.05).结论 吸入麻醉下盲肠切除术后早期,包括海马区域在内的多个与学习记忆功能相关的脑区,均有明显的小胶质细胞活化扣TAK1蛋白表达上调,提示中枢炎症的发生.同时,术后早期,小鼠出现空间学习记忆能力受损,提示腹部手术后PND的发生发展或与记忆相关脑区中枢炎症的发生相关.

目的 分析邻近双叶皮瓣修复在颌面部皮肤恶性肿瘤切除术后缺损修复中的应用价值.方法 选取2019年1月至2020年12月宜春市人民医院收治的70例颌面部皮肤恶性肿瘤切除术后行缺损修复的患者为研究对象,采用随机数字表法分为对照组(n=35)、研究组(n=35).对照组患者采用前额皮瓣修复,研究组患者采用邻近双叶皮瓣修复.比较两组患者的手术情况、并发症发生情况、术后6个月的恢复效果.结果 研究组患者手术时间、住院时间短于对照组,术中出血量少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).研究组患者并发症发生率(5.71％)低于对照组(22.86％),差异有统计学意义(P<0.05).术后6个月,研究组患者恢复优良率(91.43％)高于对照组(68.57％),差异有统计学意义(P<0.05).结论 在颌面部皮肤恶性肿瘤切除术后缺损修复中采用邻近双叶皮瓣修复方式,可以减少术中出血量,缩短手术时间、术后住院时间,降低并发症发生率,提升缺损修复效果.

基于拉图尔等人提出的行动者-网络理论,对前额叶切除术的发展过程进行了追踪、考察和分析.通过对前额叶切除术发展过程的追踪与网络构建,发现前额叶切除术的行动者-网络主要由三个相对独立的子网络联结而成,分别是前置资源子网络、以莫尼兹为核心行动者的子网络、以弗里曼为核心行动者的子网络.其中,弗里曼核心-子网络聚集了最丰富的社会性资源.这正是前额叶切除术在当时能够胜出的一个重要因素.这一追踪结果反映了在科学研究中对科学内外部因素保持辩证、对称的态度与视角的重要性.