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孤立型先天性失嗅的临床表型特征分析
编辑人员丨6天前
目的:回顾性分析孤立型先天性失嗅（isolated congenital anosmia，ICA）患者嗅觉系统的电生理功能及影像学特点，探讨ICA的临床表型特征和分型方法。方法:收集2012—2019年就诊于北京安贞医院嗅觉味觉诊疗中心的30例ICA患者，男性13例，女性17例，年龄（35±19）岁。对照组为来自体检中心的健康成年人，包括男性13名，女性17名，年龄（39±14）岁。对受试者分别进行主观嗅觉功能检查（采用Sniffin′s Sticks嗅棒测试）、嗅觉诱发电位（olfactory event-related potentials，oERP）、三叉神经诱发电位（trigeminal event-related potentials，tERP）和嗅通路磁共振的检测。采用SPSS 17.0统计软件比较两组间嗅觉功能检测结果的差异，观察嗅球、嗅沟结构与年龄的相关性，分析ICA患者的临床表型特征。结果:30例ICA患者主观嗅觉功能完全丧失，oERP波形均缺失，提示嗅神经传导功能异常。36.7%（11/30）的患者tERP波形缺失，63.3%（19/30）的患者能够引出tERP波形，但与对照组相比，N 1波［（-10.33±6.93）μV比（-5.11±2.71）μV， t=-10.113， P<0.01］和P 2波［（+17.25±8.51）μV比 （+7.31±3.46）μV， t=5.443， P<0.01］的振幅均显著增加。80.0%（24/30）的患者双侧嗅球缺失，20.0%（6/30）的患者双侧对称或非对称性嗅球发育不良。56.7%（17/30）的患者双侧嗅沟缺失，43.3%（13/30）的患者嗅沟发育不良，双侧嗅沟深度均小于8 mm。嗅球体积和嗅沟深度均与年龄无相关性（ r值分别为-0.174、0.325， P值均>0.05）。 结论:ICA患者的嗅觉系统在神经电生理功能和初级嗅中枢的影像学结构上均存在异常，oERP波形缺失、双侧嗅沟深度小于8 mm是ICA的重要特征，嗅球结构可能是区分ICA不同表型的关键因素。
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编辑人员丨6天前
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编辑导读
编辑人员丨6天前
本期无重点号文章。在论著栏目，耳科学刊登了《联合颞下窝进路颈内动脉重建技术在侧颅底巨大肿瘤切除术中的应用》、《突发性聋患者3D-FLAIR MRI表现与其临床特征及疗效预后的相关性分析》，以及《基于声测法和多层螺旋CT的健康人咽鼓管功能及形态研究》；鼻科学介绍了《贝伐珠单抗治疗遗传性出血性毛细血管扩张症所致家族性鼻出血的疗效观察》和《孤立型先天性失嗅的临床表型特征分析》；咽喉学和头颈外科学领域分别介绍了《阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征对Stanford A型主动脉夹层围手术期及3年全因死亡率的影响》，以及《基于深度卷积神经网络的人工智能在喉鳞状细胞癌窄带成像辅助诊断中的应用》，《新生儿头颈部占位40例分析》和《咬肌神经支配股薄肌移植术在成人晚期面神经麻痹重建中的应用》。
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编辑人员丨6天前
