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黏膜类天疱疮的研究进展
编辑人员丨2023/8/5
黏膜类天疱疮是指一组慢性、异质性、自身免疫性表皮下水疱病,主要累及口腔、眼睛等黏膜,其特点是具有形成瘢痕的风险.患者体内存在抗基底膜带的自身抗体,分别是针对BP180、BP230、层粘连蛋白332、整合素α6β4,和Ⅶ型胶原,其中BP180的羧基端、层粘连蛋白332被认为是主要的自身抗原.诊断主要基于临床表现、组织病理及免疫学检查.治疗上应根据受累部位,疾病严重程度及进展速度,选择合适的治疗方案,为了尽量减少不可逆的损害,多学科合作诊疗是必要的.
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编辑人员丨2023/8/5
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层黏连蛋332的生物学功能与相关皮肤病的研究进展
编辑人员丨2023/8/5
层黏连蛋白332(Laminin-332,Ln-332)是基底膜的主要成分之一,它是真表皮连接处锚定复合物中的关键分子,在维持基底膜完整性中发挥重要作用.该蛋白作为配体可与细胞跨膜蛋白整合素α6β4、α3β1等相互作用,参与细胞的黏附、迁移.在正常皮肤中,Ln-332通过与整合素α6β4及Ⅶ型胶原连接,将半桥粒附着于真皮.当基底膜遭到破坏时,Ln-332分泌快速增加,与整合素α3β1结合,作为细胞迁移的支架,促进角质形成细胞向创面迁移,从而加速伤口愈合.编码Ln-332的相关基因突变可导致交界性大疱性表皮松解症;而对Ln-332不同亚基的自身抗体可引起抗Ln-332型黏膜类天疱疮.此外,研究发现Ln-332可促进某些上皮来源肿瘤的侵袭、转移,参与形成肿瘤微环境.
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编辑人员丨2023/8/5
