《拯救脓毒症运动：脓毒症与感染性休克治疗国际指南2021版》 （以下简称2021版指南）于近期发布，该指南对截止至2019年7月的证据进行了汇总，包括"筛查与早期治疗""感染""血流动力学管理""机械通气""其他支持治疗"和"远期结局与照护目标"6个部分内容，共计93个条目和99条推荐意见。与2016版指南相比，尽管2021版指南总的推荐意见数量与之相近（2016版为96条推荐意见），但新指南中"强推荐（推荐）"数量显著下降，"弱推荐（建议）"数量显著上升，且推荐意见所依据的证据质量的等级明显下调。2021版指南对感染预防、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）治疗、营养支持等措施的推荐意见进行了显著的精简，而变化最大的是"远期结局与照护目标"，为患者及其家人确定康复与出院随访计划以及照护目标提供帮助。2021版指南并未对诸如病原微生物宏基因组测序（mNGS）、膈肌保护通气、急性肾损伤肾脏替代治疗启动时机、早期活动、内毒素吸附、氨甲环酸、电子医疗与远程医疗、大数据与人工智能等新疗法和新手段进行评价。总之，2021版指南倾向于保守和简化，但推荐意见的优化和逻辑性均有不足，未来可能会引起较多争议，并影响到临床医生对指南的依从性。

随着我国人口老龄化及心脏疾病年轻化，心脏病患者行心脏及非心脏手术的例数呈逐年增多趋势 [ 1] 。术前需要对此类患者进行全面的麻醉风险评估，以明确合适的手术时机，并针对术中及术后可能发生的心血管事件做好应对措施，尤其需要熟知各种血流动力学监测手段及其相应的数据解读。在现有的围术期血流动力学监测中，超声心动图可以直接或间接评价心功能、血容量和外周血管阻力三要素，是一种无创、直观、重复性好的方法，因此应用超声心动图可提高术中循环功能监测和管理的准确性。一项纳入214例非心脏手术患者的前瞻性研究发现，经食道超声心动图(TEE)或经胸超声心动图(TTE)的使用对40%的患者产生显著影响，如改变了药物或手术治疗、证实诊断，避免了有创性肺动脉导管监测；而在有TEE最强指征的患者和手术中，该比例更高 [ 2] 。其中将TEE对围术期决策的影响分为：主要影响，即治疗可能危及生命的事件、改变麻醉或手术治疗决策、有临床意义的术后评估；次要/有限影响，即改变药物治疗、消除血流动力学变化的可能原因、代替更具侵入性的装置来评估心脏功能 [ 3] 。在非心脏手术的高危患者中，TEE或TTE检查最常见的术中诊断是低血容量、低射血分数、局限性室壁运动障碍、瓣膜病、右心室衰竭或肺栓塞。低血容量的典型征象有左室舒张末期容积减少，射血分数增高，乳头肌"亲吻征"，扩容后左室舒张末期容积增大。但心脏病患者的左室可能比原有扩大或缩小，应注意术前测量基础值。在严格把握禁忌证的情况下，TEE不影响术野及手术操作，更加适合术中使用。TEE探头频率较TTE探头高，检查时离心脏更近，因而图像更加清晰，同时获得的临床信息还往往能对其他血流动力学监测装置如中心静脉导管或肺动脉导管起到补充作用。现就TTE和TEE在心脏病患者非心脏手术围术期的应用和进展综述如下。

以免疫检查点抑制剂(ICI)为代表的新型免疫治疗在中晚期及转移性肾癌的治疗中取得了突破性进展，为肾癌患者带来了明显的生存获益。但并非所有的肾癌患者都能获益于ICI的治疗，仍有部分患者对ICI有着原发性或者获得性耐药。耐药机制与T细胞活化信号的缺失、抗原加工和提呈作用受损、其他替代免疫检查点的上调以及肿瘤免疫微环境等因素有关。本文就肾癌新型免疫治疗及其耐药机制的研究进展作一综述，为临床解决肾癌免疫治疗耐药的难题提供参考思路。

目的:探讨肾移植术后消化道毛霉菌感染继发重症肺炎的临床诊断和治疗。方法:回顾性分析1例肾移植术后侵袭性真菌感染合并肺部感染的临床资料，并复习国内外相关文献。受者因尿毒症接受肾移植术，手术顺利，供肾来自脑死亡后器官捐献。受者于术后1个月余，自觉进食后上腹部疼痛，服用质子泵抑制剂不能自行缓解。入院后行胃镜检查提示：胃体部黏膜病变性质待定。病理检查及PAS染色最终证实为毛霉菌。结果:明确病情后，减少他克莫司＋吗替麦考酚酯＋泼尼松三联免疫抑制方案用量，必要时停用免疫抑制药物，使用两性霉素B脂质体＋泊沙康唑，消化道症状明显缓解，继发胸闷、发热、活动后气促，诊断为肺部感染。根据痰培养药敏结果予以美罗培南＋利奈唑胺抗菌治疗，降阶梯给药，最终于住院后45 d病情明显好转、出院，移植肾功能稳定。结论:肾移植后消化道毛霉菌感染合并肺部感染罕见，应积极寻找病原学证据、寻求多学科会诊明确诊断，同时经验性抗感染治疗；要注意抗感染治疗导致的二重感染，及时调整抗感染治疗策略和基于免疫监测的免疫抑制剂用量。

目的:探讨骨髓增生异常肿瘤(MDS)伴单纯5q－进展为肥大细胞白血病(MCL)-MDS患者的临床特征及诊治，并进行相关文献复习。方法:选择2021年4月6日广元市中心医院血液科收治的1例MDS伴单纯5q－进展为MCL-MDS的66岁男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者的病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2022年12月9日。本研究以"骨髓增生异常综合征""骨髓增生异常肿瘤""肥大细胞白血病""原癌基因蛋白质类c-kit""5q－"" ASXL1""myelodysplastic syndromes""myelodysplastic neoplasm""mast-cell leukemia""proto-oncogene proteins c-kit"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台及PubMed数据库中检索MCL-MDS患者相关文献，并对文献报道的MCL-MDS患者进行分析和总结。文献检索时间为2001年1月1日至2022年12月8日。本研究获得广元市中心医院伦理委员会审批(批准文号：GYZXLL202379)，并与患者签署临床研究知情同意书。 结果:①本例患者因"气促、乏力5个月，加重1 +个月"入院。院外就诊时发现血红蛋白(Hb)值显著降低，予悬浮红细胞输注后症状好转，但是气促、乏力症状反复。②入院后本例患者血常规检查结果示，大细胞性贫血，Hb值为41 g/L，平均红细胞体积(MCV)为119.7 fL。腹部彩色多普勒超声检查结果示，轻度脾大。骨髓细胞形态学检查和骨髓病理活组织检查结果示，红系、粒系、巨核系均存在病态造血。核型分析结果显示5q－。MDS全基因组芯片检测结果显示，5q－嵌合。二代测序结果示，存在 ASXL1、 KIT突变。③本例患者被诊断为MDS伴单纯5q－、 KIT及 ASXL1突变。予地西他滨(10 mg/d×7 d，6周为1个疗程)+来那度胺(10 mg/d×21 d，4周为1个疗程)治疗7个疗程后，患者病情好转，脱离输血依赖，Hb值维持为88~90 g/L。2022年1月起继续接受来那度胺单药治疗(25 mg/d)，并定期复查，Hb值为80~90 g/L，无其他血细胞减少症状。13个月后患者出现皮疹、乏力、腹痛。再次行腹部彩色多普勒超声检查结果示，脾体积明显增大(长径为18 cm)。复查骨髓涂片细胞学、骨髓细胞流式细胞术(FCM)免疫分型及骨髓活组织检查发现异常肥大细胞。依据患者临床表现及相关检查结果，本例患者被诊断为MCL-MDS，予达沙替尼(100 mg/d)联合DA3+7(柔红霉素40 mg/d，d1~3+阿糖胞苷100 mg/d，d1~7)方案治疗。治疗后患者脾体积缩小，输血间隔时间延长。复查骨髓细胞形态学检查结果示，肥大细胞比例为8.5%。患者出院后因不能耐受胃肠道不良反应自行停用达沙替尼。截至随访结束，患者仍存活。④按照本研究设定的文献检索策略，纳入2篇MCL-MDS相关文献。共计纳入包括本研究1例患者在内的3例由MDS进展为MCL-MDS病例。其中，1例患者未行 KIT突变检测，伴t(9；22)及20q－，予泼尼松50 mg/d治疗，生存期为2个月。另1例患者不伴 KIT D816V，染色体核型正常，予伊马替尼100 mg/d治疗，生存期为3个月。本研究患者伴5q－、 ASXL1及 KIT突变，予达沙替尼100 mg/d联合DA3+7方案，生存期>5个月。 结论:本例患者为MDS进展为MCL-MDS，考虑与伴 KIT及 ASXL1突变相关。MCL-MDS患者预后非常差，单用糖皮质激素、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗效欠佳，TKI联合化疗可能延长患者生存期。

儿童卒中相当罕见，年发病率仅为（2~8）/10万，其中近半数为急性缺血性卒中（acute ischemic stroke, AIS） [1]。急性基底动脉闭塞（acute basilar artery occlusion, ABAO）是一种少见但严重的卒中亚型，在约36%的儿童卒中患者中观察到基底动脉受累 [2]。儿童基底动脉卒中最常见的表现是意识受损和半身或四肢瘫痪 [3]。儿童卒中的病因不同于成年人，主要原因为椎动脉夹层，常伴随颈部或头部外伤史，其他病因包括先天性心脏病和凝血功能障碍 [4,5,6]。闭塞的基底动脉再通是ABAO治疗的关键，治疗方法主要包括静脉溶栓和血管内机械血栓切除术（endovascular mechanical thrombectomy, EMT） [7]。目前，儿童卒中治疗时的阿替普酶用量尚无统一标准，且缺乏高级别证据证明其在儿童AIS治疗中的有效性和安全性 [8]。近年来，应用EMT治疗儿童AIS的报道越来越多。然而，儿童AIS具有诊断延迟的特点，有些患儿在就诊24 h后才得以确诊，这是导致EMT治疗不确定性增高的原因之一。一项回顾性多中心队列研究表明，大血管闭塞所致AIS患儿行EMT是可行的 [9]，而且治疗时间窗可延长至发病后24 h [10]。鉴于AIS患儿数量较少，难以进一步开展随机对照试验取得更高级别的循证医学证据指导超时间窗EMT治疗，因此仍需从大量病例报告中收集信息。广西医科大学第四附属医院神经内科最近收治了1例转院接受超时间窗EMT的ABAO所致AIS患儿，取得良好的临床效果。

患者，女，8岁，因"视力下降，偶尔黑眼珠外飘"于2014年9月24日前往山西省眼科医院就诊。专科检查：散瞳验光：右眼-3.50 DS，矫正视力1.0，左眼-3.25 DS，矫正视力1.0；配镜处方：右眼-3.25 DS，左眼-3.00 DS；眼位：角膜映光+遮盖实验：近-15°，远-10°，无明显Kappa角（<1°）；眼球运动：正常。眼前节、眼底检查未见异常。诊断：间歇性外斜视（Intermittent exotropia，IXT）、双眼近视。建议戴镜矫正及行斜视手术。家长优先选择戴镜矫正近视并进一步观察眼位与近视发展情况。1年后患者自觉近视进展较快，欲采取近视防控手段，遂于2015年8月17日来我院就诊。眼科检查：右眼裸眼视力0.25，旧镜矫正视力0.6，左眼裸眼视力0.25，旧镜矫正视力0.5；眼压：右眼17 mm/Hg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mm/Hg。裂隙灯显微镜下眼前节检查均无异常。近眼位，角膜映光检查：双眼正位；三棱镜+交替遮盖检查：-25Δ；交替遮盖：间歇性外斜视。远眼位，角膜映光正位、三棱镜+交替遮盖-15Δ，其余眼位检查结果同近眼位。视功能检查：Ⅰ级视功能：他觉-3°；Ⅱ级视功能：-10°~+25°；Ⅲ级视功能：有立体视。散瞳验光：右眼-4.75 DS、左眼-4.50 DS，双眼矫正视力均为1.0。诊断：双眼近视、间歇性外斜视。治疗方案：近视矫正及防控，行斜视手术。

患者女，38岁，因周身红斑、丘疹、斑丘疹、脱屑伴瘙痒9 d于2021年3月26日就诊。患者9 d前注射2019新型冠状病毒灭活疫苗（生产企业：北京生物制品研究所有限责任公司；批号202012332）第2剂（第1剂接种时间2021年3月1日，两剂间隔15 d）10 h后于左上臂注射部位出现红斑、丘疹、斑丘疹，伴瘙痒。曾予盐酸西替利嗪片、盐酸司他斯汀片口服，复方甘草酸单铵S静脉滴注，疗效欠佳，皮疹逐渐增多，蔓延至躯干及四肢。发病以来无发热，无咽痛、四肢乏力、关节肌肉疼痛等不适。既往体健，24 d前（发病前15 d）曾接种同批号新型冠状病毒灭活疫苗第1剂，当时无不适，周身无皮疹。起病前无感染史，无特殊用药史。否认药物、食物及其他过敏史。个人史、月经生育史及家族史无特殊。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左上臂伸侧注射疫苗部位可见一约8.0 cm × 5.0 cm淡红色斑片，形状不规则，上覆细小糠秕样鳞屑（图1A）；躯干及四肢近端散在分布红斑、丘疹、斑丘疹，呈圆形、椭圆形及不规则形，皮疹长轴与皮纹大致一致，上覆细小糠秕样鳞屑，皮疹分布相对对称（图1B、1C）。皮肤镜下为红色背景，皮疹中央呈褐色外观，白色鳞屑呈边缘分布（领圈样，图2A），皮损表面可见非特异性分布的点状血管及线状血管（图2B）。辅助检查：新型冠状病毒核酸检测为阴性，血尿便常规、肝肾功能、心肌酶（乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶）、血脂（总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇）、心电图、肺部CT均无明显异常。

硫化氢（hydrogen sulfide，H 2S）是一种有毒气体，主要来源于工业生产或生活废弃物的分解。下水道是硫化氢积聚的高危场所，维护工作人员经常发生中毒事故。据统计，2008—2018年美国因气体暴露而导致的职业死亡中，硫化氢是最常见的致命毒物，占比达到17.9%，远高于其他气体，如氨、一氧化碳、简单窒息剂和氯等 [1]。急性重度硫化氢中毒易导致呼吸衰竭、循环衰竭等危及生命的并发症，需要及时给予有效的脏器功能支持。体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）作为一项近10年来趋于成熟的心肺替代技术，对带有"时间窗"且有明确损伤因素的危重中毒患者救治有一定的实用价值 [2]。徐州医科大学附属淮安医院近期收治了多例急性硫化氢中毒患者，对3例极其危重患者应用ECMO技术进行治疗，现报道如下。

患者女，22岁，因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害，直径0.5 ~ 1.0 cm，不易消退，无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片（具体剂量不详），效果不佳，遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹"，予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d，复方甘草酸苷片50 mg每日3次，治疗10余天皮损未见改善，再次就诊。考虑"肥大细胞增生症"，予以氯雷他定颗粒10 mg/d；玉屏风颗粒5 g每日3次，窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多，面部出现丘疹和结节（图1），局部正常皮肤摩擦后出现水肿，似风团样损害，不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度，部分区域棘层略薄，真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润，部分区域呈黏液样变性，吉姆萨染色阴性，排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d，治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛，急查尿常规正常，超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高，血常规示白细胞计数4.02 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.24（参考值：0.40 ~ 0.75，下同）、淋巴细胞比例0.64（0.20 ~ 0.50）、红细胞计数3.0 × 10 9/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L（14.0 ~ 36.0 U/L）、乳酸脱氢酶9 306 U/L（313 ~ 618 U/L）。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热，体温最高达38.7 ℃，伴寒战、大汗、咽痛、乏力，无咳嗽、咳痰，予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d，治疗3 d，上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 10 9/L、血红蛋白91.0 g/L，抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性，丙氨酸转氨酶101.8 U/L，乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞，考虑M5a型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），遂收住血液内科，发病以来患者无牙龈出血，无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史，否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查：表皮大致正常，真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞，灶状分布，部分区域黏液样变性；CD43阳性、骨髓过氧化物酶（MPO）阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性，见图2。