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家族性华氏巨球蛋白血症6例并文献复习
编辑人员丨2天前
目的:探讨家族性华氏巨球蛋白血症（WM）患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法:回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料，并进行文献复习。结果:6例WM患者中，4例起病表现为头晕乏力，1例以反复低热及异常出汗为首发表现，1例因肺部感染住院发现；其中有2例患者的兄弟诊断为WM，另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。6例WM患者均为中老年男性，中位发病年龄为63岁（51~70岁）。6例WM患者中位随访71.5个月（4~217个月）；至2020年6月随访结束，2例因肺部感染死亡，其中1例转为急性髓系白血病；其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论:WM患者存在家族聚集现象，临床表现异质性大，有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识，提高筛查家族史的意识。
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编辑人员丨2天前
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毛细管电泳在良恶性单克隆球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中的应用
编辑人员丨2天前
目的:评估毛细管电泳在良恶性单克隆球蛋白血症（MG）的诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:回顾分析青岛大学附属医院2016年1月至2020年6月门诊及住院初诊患者2 445例的毛细管电泳检测结果，通过青岛大学附属医院临床大数据库收集患者的临床诊断等信息。多组间单克隆球蛋白含量差异比较采用Kruskal-Wallis等级秩和检验，通过受试者工作特征（ROC）曲线分析各型单克隆球蛋白的诊断敏感度及特异度，采用约登指数计算截断值。结果:2 445例初诊患者中，单克隆球蛋白阳性1 183例，其中诊断为恶性MG 944例，未定性的单克隆γ球蛋白血症（MGUS）174例，具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症（MGRS） 65例。单克隆球蛋白分型比例由高到低为IgG-κ型、IgG-λ型、IgA-λ型、IgA-κ型、游离λ轻链型、游离κ轻链型、IgM-κ型、双克隆型及IgM-λ型。恶性MG组的IgG、IgA、IgM及游离轻链型（FLC）型单克隆球蛋白含量均高于MGUS组，差异有统计学意义（ P<0.01）。恶性MG组与MGRS组比较，IgG及IgA型单克隆球蛋白含量差异有统计学意义（ P<0.01）。ROC曲线分析IgG、IgA、IgM及FLC型单克隆球蛋白对恶性MG均有较好的诊断效能（ P<0.01），ROC曲线下面积分别为0.947（95% CI 0.926~0.968）、0.930（95% CI 0.895~0.966）、0.844（95% CI 0.722~0.967）和0.865（95% CI 0.781~0.950）。IgG型单克隆球蛋白截断值为14.24 g/L，诊断敏感度及特异度为88.5%和90.1%；IgA型单克隆球蛋白截断值为8.88 g/L，敏感度及特异度为87.9%和81.4%；IgM型单克隆球蛋白截断值为26.93 g/L，敏感度及特异度为64.4%和90.9%；FLC型单克隆球蛋白截断值为7.08 g/L，诊断敏感度85.9%，特异度77.8%。 结论:毛细管电泳免疫分型技术可用于多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等恶性MG的诊断，也可用于MGUS、MGRS疾病的筛查及追踪；血清单克隆球蛋白水平可有效鉴别良恶性MG。
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编辑人员丨2天前
