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单边外固定支架桡骨延长术治疗先天性桡侧纵列发育不全一例
编辑人员丨1周前
患儿 男，6岁，因发现先天性右上肢畸形6年余入院。临床检查：右上肢短缩屈曲畸形，前臂肥大，手掌及手指瘦小，肘关节活动度30°~90°，腕关节桡偏110°，掌屈15°，背伸10°，拇指不能控制活动，右上肢近端肌力M 5，远端肌力M 4+。肘或腕关节X线正、侧位片示：右侧尺桡骨、拇指掌骨缺如及肘、腕关节半脱位，考虑上肢发育不全；测量桡骨长45.41 mm(图1)。诊断为先天性桡侧纵列发育不全(BayneⅡ型)。全身麻醉下行桡骨延长术：以外固定架(单边式多功能外固定支架Ⅲ型)放置桡骨段，C臂机透视见位置满意后，以4枚骨牵引针(镰刃型D型尾2.0 mm×9.0 mm)沿外固定支架固定夹块的侧孔，临时定位于桡骨，沿克氏针方向分别置入金属骨针，并以固定夹块锁紧骨针。沿桡骨中段做一长约1.0 cm纵行切口，钝性分离软组织，直达骨膜。放置截骨器，并以克氏针沿不同方向钻透骨皮质，薄骨凿横行截断桡骨，以生理盐水冲洗并全层缝合伤口。术后第7天开始延长，速率为1 mm/d，0.25 mm/次，每日分4次完成。术后第42天患者家属诉拧不动钉子遂停止延长。术后2个月外固定骨针松动固定失效予拆除，发现延长的桡骨向掌侧成角，遂手法复位后改用石膏屈肘90°、前臂旋后位固定2个月，拆除石膏并指导患者行主动功能锻炼，包括游泳、拍球、写字、提重物等。术后2.5年末次随访摄前臂正侧位X线片示骨折对位对线良好，临床愈合，肱桡近侧关节自动复位，测量得桡骨长66.55 mm，肘关节活动度15°~130°，腕关节桡偏10°(图2，3)。
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编辑人员丨1周前
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吻合血管的腓骨近端骨骺移植治疗儿童Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如
编辑人员丨1周前
目的:探讨采用分期手术的治疗策略与吻合膝下外侧动脉的腓骨近端骨骺移植治疗儿童Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如的可行性及有效性。方法:2007年6月至2012年6月，中山大学附属第一医院显微创伤手外科收治Bayne Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如畸形患儿5例，男3例，女2例；年龄3.3～5.8岁，平均4.3岁。采取分期手术的治疗策略，一期手术行前臂与腕部桡侧软组织松解、外固定架固定及桡偏畸形的逐级矫形，酌情附加尺骨弯曲截骨、接骨板内固定术；二期手术行吻合血管的腓骨近端骨骺移植修复桡骨缺损、重建腕关节，腓骨近端骨骺移植物的血管蒂为膝下外侧动脉；三期手术行拇指畸形的矫形术。术后对患儿腕关节桡侧偏斜程度、前臂长度及肘关节、前臂、腕关节、手指活动度进行功能评价。结果:本组5例患儿平均随访52.6个月(42～72个月)。移植腓骨平均长度为4.1 cm，全部存活并在3个月内与桡骨远端骨性愈合。最终随访时腕关节桡侧偏斜平均矫正28°；尺、桡骨平均长度分别为14.4、12.1 cm，占健侧长度的64.0%、56.3%；腕关节稳定性好，活动度为健侧的56%；前臂旋前为健侧的75%，旋后为健侧的45%，肘关节屈伸基本正常；平均手指活动度为103°，为健侧的39%。结论:儿童Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如采取分期手术的治疗策略，吻合膝下外侧动脉的腓骨近端骨骺移植能达到恢复桡骨长度、稳定腕关节的治疗目标，长期随访效果满意。
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编辑人员丨1周前
