相干光层析血管成像术（OCTA）是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术，可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接，OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。

目的:探讨基于血管周围间隙扩散张量成像分析的脑内类淋巴系统循环功能指标评估视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）疗效的价值。方法:回顾性分析2018年3月至2019年12月在天津医科大学总医院确诊的23例NMOSD患者的临床［治疗前及治疗后1年的扩展残疾状态量表（EDSS）评分、平均年复发率、双眼视网膜神经纤维层（RNFL）厚度等］及影像资料。23例患者中，女22例、男1例，年龄21~71（45±13）岁。所有患者在治疗前及治疗后1年均接受MR扫描，包括颅脑三维T 1WI、T 2WI、扩散张量成像及颈髓矢状面三维T 2WI，测量颈段脊髓体积并计算双侧血管周围间隙扩散张量成像分析指数（ALPS指数）等指标。采用偏相关检验分析ALPS指数与EDSS、平均年复发率、双眼RNFL厚度等临床指标之间相关性，控制变量为性别、年龄、受教育年限及病程。使用线性多元回归模型分析ALPS指数、治疗后EDSS的独立预测因素。使用受试者操作特征曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）评价ALPS指数预测NMOSD患者疗效的价值。 结果:当控制了性别、年龄、受教育年限、病程后，NMOSD患者治疗后右侧ALPS指数与EDSS评分（ r=-0.50， P=0.048）、双侧平均ALPS指数与EDSS评分（ r=-0.53， P=0.034）、左侧ALPS指数与平均年复发率（ r=-0.58， P=0.018）均呈负相关；治疗后右侧ALPS指数与左眼RNFL厚度呈正相关（ r=0.88， P=0.008）。多元线性回归分析显示，颈段脊髓体积是双侧ALPS指数平均值的独立影响因子（β=0.24，95%CI 0.10~0.38， P=0.002，），治疗前双侧ALPS指数平均值（β=-3.22，95%CI -5.97~-0.48， P=0.024）、右眼RNFL厚度（β=-0.05，95%CI -0.08~-0.02， P=0.002）是治疗后EDSS评分的独立影响因子。ROC曲线分析显示，治疗前双侧ALPS指数平均值预测NMOSD患者疗效的效能最好，AUC为0.92。 结论:治疗后临床残疾严重、疾病发作频率高以及视觉功能差、颈段脊髓萎缩严重的NMOSD患者，脑内类淋巴循环功能损害越严重，ALPS指数可以辅助预测NMOSD患者临床治疗疗效。

光学相干断层扫描血管成像(OCTA)是一种新兴的视网膜血管成像检查技术，其利用红细胞的运动对比成像，采集速度快，成像质量高，无需额外造影剂。自2015年被美国食品及药物管理局(FDA)批准用于视网膜评估后，OCTA已经被广泛运用于神经系统疾病的研究中。本文围绕OCTA在神经系统疾病中的应用进行综述，以期为神经系统疾病研究提供参考。

患者，青年男性，因"双眼视力突然下降1个月，伴双下肢无力6个月"于2023年1月2日就诊于河北医科大学第二医院眼病中心。眼科检查示双眼视力均为0.08，矫正不能提高，双眼瞳孔对光反射迟钝，相对性传入性瞳孔反应缺陷（-）；眼底检查可见视盘充血，颜色鲜红，余未见明显异常。神经系统检查见双下肢肌力4级，无肢体感觉异常，未引出病理征。双眼视野检查显示：右眼视野中心暗点，左眼中心及颞下方视野缺损。双眼视觉诱发电位（1，0 deg）示右眼N 75-P 100：5.7 μV；P 100-N 135：4.8 μV；P 100潜伏期中度延长：139.7 ms；左眼N 75-P 100：4.1 μV；P 100-N 135：3.6 μV；P 100潜伏期轻度延长：133.9 ms。双眼眼底血管荧光造影未见明显异常荧光。眼眶MRI显示双眼视神经T2WI呈节段性高信号，左侧视神经显著（图1A），增强后视神经T1WI略强化（图1B-D）。患者虽平素喜好吸烟（烟龄5年，每天约20支）和饮酒（酒龄10年，每天白酒250 g），但维生素D、叶酸测定及免疫相关抗体等实验室检查均未见异常。诊断：视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）、Leber遗传性视神经病变（Leber's hereditary optic neuropathy，LHON）可疑。建议患者完善中枢神经脱髓鞘相关抗体检查及基因检测。中枢神经脱髓鞘相关抗体检查结果显示：抗AQP4抗体IgG、抗MOG抗体IgG、抗胶质纤维酸性蛋白抗体IgG均为阴性，但基因检测结果仍需20 d才可回报，鉴于患者神经系统异常表现，神经内科会诊讨论后予以口服甲泼尼龙片60 mg抗炎治疗（患者体质量60 kg），治疗期间，患者视力无明显改善，但双下肢肌力逐渐恢复至正常。激素快速减量并于1个月后停用，停用后半个月患者出现双下肢行走困难，再次就诊，神经内科查体显示：双下肢肌力3级，四肢腱反射（+），左侧脚踝以下浅感觉减退，右侧深感觉异常。次日四肢腱反射（++），2 d后近一步加重：双膝关节以下浅感觉减退，左侧深感觉异常。眼部检查显示：双眼视力进一步下降至指数/30 cm，双眼视觉诱发电位提示各波潜伏期较前进一步延长，光学相干断层扫描显示双眼视网膜神经纤维层厚度颞侧变薄。再次检查头颈部MRI显示，双眼视神经与图1比较，无明显改变，而颅脑MRI平扫、颈髓胸髓MRI平扫、胸部CT均未见明显异常，甲状腺功能检测、淋巴细胞计数检测、细胞因子检测等免疫相关检测均未见异常，排除感染等激素应用禁忌，与患者沟通后再次予以激素治疗。

目的:观察水通道蛋白-4 （AQP-4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者光相干断层扫描血管成像（OCTA）特征，分析其相关因素。方法:病例对照研究。2015年9月至2017年8月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科检查确诊的AQP-4抗体阳性NMOSD患者48例96只眼及同期年龄性别与之匹配的健康志愿者20名40只眼（正常对照组）纳入研究。均为双眼入组。根据视神经炎（ON）发作次数将NMOSD患者分为0 ON组、1 ON组、2 ON组、3+ ON组，分别为30、22、31、13只眼。0 ON组为无ON发作史；1 ON组、2 ON组、3+ ON组分别为ON发作1、2、≥3次。受检眼均行最佳矫正视力（BCVA ）、视野、OCTA检查。BCVA检查采用国际标准Snellen视力表进行，并将结果转换成最小分辨角对数视力记录。采用Humphery视野计测量受检眼视野平均缺损值（MD）。采用OCTA仪对受检眼视盘区4.5 mm×4.5 mm和黄斑区6.0 mm×6.0 mm范围进行扫描，测量放射状视盘周围毛细血管（RPC）血流密度、黄斑旁中心凹视网膜浅层毛细血管丛血流密度（SVD）以及视盘旁神经纤维层（pRNFL ）、黄斑旁中心凹神经节细胞-内丛状层（GCIPL）厚度。采用广义估计方程分析4组受检眼之间BCVA、视野MD、pRNFL与GCIPL厚度、RPC血流密度、SVD的差异，以及视网膜灌注与视网膜结构、视功能的关系。结果:与正常对照组比较，0 ON组患眼RPC血管密度、SVD明显降低，差异有统计学意义（Wald χ2=7.190、10.134， P<0.01 ）；两组受检眼之间BCVA和pRNFL、GCIPL厚度比较，差异均无统计学意义（Wald χ2=2.308、1.020、2.558， P>0.05 ）。与0 ON组比较，1 ON组、2 ON组、3+ ON组患眼BCVA、视野MD、RPC血流密度、SVD和pRNFL、GCIPL厚度均明显降低，差异有统计学意义（Wald χ2=12.390、11.346、38.860、18.040、45.418、26.608， P<0.01）；1 ON组、2 ON组、3+ ON组患眼之间上述各项指标比较，差异无统计学意义（ P>0.05 ）。相关性分析结果显示，RPC血流密度与pRNFL厚度（ β=0.372，标准误＝0.018， P<0.001）、SVD与GCIPL厚度（ β=0.115，标准误＝0.204， P<0.001 ）密切相关。BCVA、视野MD与RPC血流密度密切相关（BCVA： β=0.025，标准误=0.005 ， P=0.000；视野MD： β=0.737，标准误＝0.185， P=0.000 ）。 结论:NMOSD患眼ON发作前RPC血流密度、SVD下降；ON发作后，视功能、视网膜结构和灌注进一步受损，但损伤程度与ON发作次数无明显相关性。NMOSD患眼RPC血流密度与视功能密切相关。

目的 应用光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)及血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)评价视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)视网膜结构和血管密度改变及其与临床疾病特征的相关性.方法 共纳入水通道蛋白-4抗体阳性的NMOSD患者42例(84只眼),健康对照(对照组)45名(90只眼).根据视神经炎(optic neuritis,ON)病史,NMOSD组进一步分为两组:有ON病史的NMOSD+ON组和无ON病史的NMOSD-ON组.通过OCT和OCTA测量神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)厚度、视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度、黄斑区浅层毛细血管丛(superficial capillary plexus,SCP)、深层毛细血管丛(deep capillary plexus,DCP)和视盘区血管的血管密度.记录患者NMOSD病程和发作次数、最佳矫正视力(best corrected visual acui-ty,BC V A)和扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分,分析上述指标与OCT和OCTA观察指标之间的相关性.结果 黄斑和视盘的结构改变:与对照组比较,NMOSD+ON组总体及颞区(TEM)、上区(SUP)、鼻区(NAS)、下区(INF)各区的RNFL厚度均明显降低(P＜0.05);NMOSD-ON组总体和SUP区的RNFL厚度明显降低(P＜0.05).与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组总体及TEM、SUP、NAS、INF各区的RNFL厚度均明显降低(P＜0.05).与对照组比较,NMOSD+ON组总体、SUP及INF区的GCC厚度明显降低(P＜0.05);NMOSD-ON组总体及SUP区的GCC厚度明显降低(P＜0.05).与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组总体GCC厚度及SUP、INF区的GCC厚度明显降低(P＜0.05).黄斑区血管密度:与对照组比较,NMOSD+ON组SCP总体、中心凹、中心凹旁及中心凹周围TEM、SUP、NAS、INF各区血管密度均明显降低(P＜0.05).与对照组比较,NMOSD-ON组DCP总体血管密度、中心凹旁及中心凹周围TEM、SUP、NAS、INF各区血管密度均明显降低(P＜0.05).与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组SCP总体血管密度以及中心凹旁TEM区、SUP区、INF区和中心凹周围TEM、SUP、NAS、INF各区血管密度均明显降低(P＜0.05),DCP中心凹、中心凹旁NAS区、中心凹周围TEM区血管密度明显升高(P＜0.05).与对照组比较,NMOSD+ON组视盘区总体血管密度,视盘内血管密度以及和视盘旁鼻上区(NS)、鼻下区(NI)、下鼻区(IN)、下颞区(IT)、颞下区(TI)、颞上区(TS)、上颞区(ST)、上鼻区(SN)各区血管密度均明显降低(P＜0.05).与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组除视盘内血管密度差异无统计意义(P=0.268)外,视盘区总体血管密度和视盘旁各区血管密度均明显降低(P＜0.05).NMOSD组病程与GCC厚度、RNFL厚度、SCP血管密度、放射状周围毛细血管(RPC)血管密度均呈负相关(分别r=-0.436,P＜0.001;r=-0.337,P=0.002;r=-0.325,P=0.003;r=-0.239,P=0.028),发病次数与RNFL厚度、RPC血管密度呈负相关(分别r=-0.360,P=0.001;r=-0.315,P=0.004),BCVA 与 GCC 厚度呈负相关(r=-0.303,P=0.005).结论 NMOSD 患者发生和不发生ON的眼,均存在视网膜结构和视网膜血管的损伤,且NMOSD病程越长、发病次数越多,损伤越明显.与没有ON的眼相比,ON患眼SCP血管密度减低.

临床上同时出现中枢神经系统症状、视觉及听力障碍的疾病可由多种病因产生,涉及感染、肿瘤、遗传及免疫等多种因素.其中尤以免疫介导的疾病占比较大且更具特征性,因此有学者将其命名为"脑-眼-耳综合征"(brain eye ear syndromes,BEE综合征),包括Susac综合征、小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndromes,VKH)、Cogan 综合征、白塞病、结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病[1].本文报道1例青年女性因中枢神经系统症状、听力障碍及视网膜分支动脉阻塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)分别就诊于神经内科、耳鼻喉科及眼科,最终因其典型临床表现确诊为Susac综合征.

目的 采用光学相干断层扫描(OCT)方法评价视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的视网膜微观结构损伤,并探讨水通道蛋白4抗体(AQP4 Ab)在这一损伤过程中的作用.方法 回顾性分析2012年1月至2017年1月海军总医院收治的伴有视神经炎(ON)的40例(59只ON眼)NMOSD患者临床资料,根据AQP4 Ab是否阳性分为两组:AQP4 Ab阳性NMOSD组(简称抗体阳性组),25例(37只ON眼);AQP4 Ab阴性NMOSD组(简称抗体阴性组),15例(22只ON眼).同时选取年龄和性别相匹配的健康对照者共10例(20只健康眼)为健康对照组.使用频域OCT完成视盘区视网膜神经纤维层厚度(RNFL)检查.比较3组各临床特征及RNFL的差异.结果 3组性别构成比和年龄的差异无统计学意义.抗体阳性组ON眼的视力损伤较抗体阴性组ON眼更严重(P=0.02);抗体阳性组与抗体阴性组的病程(2.6年、1.9年)、ON发作次数(2次、1次)、长节段横贯性脊髓炎比例(48.0％、66.7％)、颅内NMOSD特异性病灶比例(32.0％、53.3％)、自身抗体阳性比例(52.0％、20.0％)的差异均无统计学意义(P值分别为0.13、0.08、0.25、0.18、0.06).抗体阳性组和抗体阴性组ON眼的颞侧、上侧、鼻侧、下侧象限以及平均RNFL均小于健康对照组(P值均＜0.05).抗体阳性组ON眼的上侧、下侧RNFL分别为61.0 μm、62.0 μm,明显小于抗体阴性组(94.5 μm、97.0 μm)(P值分别为0.03、0.01).结论 RNFL可用来评估NMOSD患者视网膜微观结构损伤,AQP4 Ab阳性的NMOSD患者RNFL变薄更明显,提示AQP4 Ab在NMOSD视网膜病理损伤中起一定作用.

目的:分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)在超高分辨谱域光学相干断层成像(UHR-OCT)中视网膜神经纤维和轴突损伤、视网膜厚度的亚临床变化,以更好地监测疾病进展和治疗该疾病.方法:病例对照研究.利用UHR-OCT分析21例NMOSD患者和20例健康志愿者(健康对照组)的9个区域视网膜结构厚度,并根据NMOSD患者是否伴有视神经炎又分为非视神经炎(NO-ON)组(13眼)和视神经炎(ON)组(13眼).运用单因素方差分析比较各组之间视网膜厚度的差异.结果:ON组在总厚度上较健康对照组、NO-ON组薄,除中央区外,其余区域差异均有统计学意义(均P＜0.001).NO-ON组视网膜总厚度较健康对照组视网膜薄,主要在鼻侧内环(P=0.011)、颞侧内环(P=0.003)以及上侧外环(P=0.019)、下侧外环(P=0.002),差异均有统计学意义.ON组视网膜神经纤维层(RNFL)及神经节细胞层+内丛状层(GCL+IPL)厚度在各象限与健康对照组相比较薄(P＜0.001),NO-ON组的RNFL厚度较健康对照组鼻侧内环(P=0.049)和颞侧(P＜0.001)薄.NO-ON组的GCL+IPL较健康对照组上侧外环(P＜0.001)和下侧外环(P=0.002)薄.ON组内核层厚度较对照组上侧内环(P=0.001)、下侧内环(P=0.003)、颞侧外环(P=0.043)厚,而NO-ON组较对照组在上侧外环(P=0.015)、下侧外环(P=0.012)薄.NO-ON组的Henle纤维层+外核层厚度较对照组比较在上侧内环(P=0.009)、上侧外环(P=0.018)、下侧内环(P=0.001)、下侧外环(P=0.001)有下降,ON组与对照组比较差异无统计学意义.结论:本研究发现NMOSD患者不同层次的视网膜结构存在改变,在视神经未受累眼视网膜RNFL和GCIPL存在厚度下降,提示NMOSD患者未受累眼存在潜在的视网膜神经结构损伤.

目的 探讨视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度检测在不同类型特发性视神经炎(ION)鉴别诊断中的应用.方法 回顾性收集2012-09-2017-09复旦大学附属华山医院神经内科和眼科收治的不同类型ION患者83例,其中首发症状仅为视神经炎的多发性硬化(MS-ON)患者18例,视神经脊髓炎谱系病(NMOSD-ON)患者45例,其他脱髓鞘相关性视神经炎(O-ION) 20例,另收集19名健康志愿者作为对照(HC组).采用光学相干断层成像术(OCT)检测并比较各组眼RNFL厚度的差异,同时比较AQP4-IgG阳性和阴性NMOSD-ON患者受累眼RNFL厚度的差异.结果 MS-ON、NMOSD-ON和O-ION的平均RNFL厚度及各象限RNFL厚度均较HC组显著变薄(P＜0.01),且NMOSD-ON患者鼻侧象限RNFL厚度较MS-ON和O-ION组变薄(P＜0.05).AQP4-IgG阳性NMOSD-ON患者下侧象限RNFL厚度较AQP4-IgG阴性者薄(P＜0.05).MS-ON无视神经炎表现的眼(非受累眼)平均及各象限RNFL厚度与HC组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 NMOSD-ON鼻侧RNFL厚度较MS-ON和O-ION显著变薄,可能有助于不同类型ION的鉴别.