目的 观察静脉注射甲泼尼龙(IVMP)冲击治疗总剂量对视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(NMOSD-ON)患者最佳矫正视力(BCVA)、治疗后复发次数的影响.方法 回顾性临床研究.2020年3月至2023年2月在山西省眼科医院检查确诊的NMOSD-ON患者23例27只眼纳入研究.所有患眼均采用国际标准视力表行BCVA检查,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力.所有患者采用基于细胞检测技术的间接免疫荧光法行血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检测.依据中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)给予患者IVMP冲击治疗.其中,给予1 000、500 mg/d的IVMP冲击治疗分别为18、5例,连续3～5 d,其后酌情减量为500 mg/d或250 mg/d,连续2～3 d.治疗过程中IVMP冲击总剂量平均为4 500 mg(1 500～5 250 mg).将初始、治疗后BCVA分为≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5三个区间,观察治疗后1周及1、3、6个月不同BCVA区间的变化情况.年龄、病程、IVMP总剂量等不同条件下BCVA比较采用Mann-WhiteneyU检验.不同复发次数者之间BCVA比较采用Kruskal-Wallis检验.IVMP总剂量对治疗后6个月随访期间复发次数的影响行x2检验.Logistic回归分析法分析IVMP治疗6个月后BCVA≥0.5的影响因素;Spearman相关性分析法分析△logMARBCVA与IVMP冲击总剂量的相关性.结果 23例27只眼中,男性3例,女性20例;年龄中位数35岁;发病时间中位数为5 d.AQP4-IgG阳性、阴性分别为21(91.30％,21/23)、2(8.70％,2/23)例.初始为首发病程者3例(13.04％,3/23)4只眼(14.81％,4/27);复发病程者20例(86.96％,20/23)23只眼(85.19％,23/27).患者初始至糖皮质激素治疗的干预时间中位数为7 d.治疗后6个月随访期间,复发5例(21.74％,5/23)6只眼(22.22％,6/27),均为初始复发病程者.其中,复发1次、≥2次分别为4(66.67％,4/6)、2(33.33％,2/6)只眼.初始、治疗后6个月BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5分别为20、4、3只眼及3、13、11只眼.初始、治疗后不同时间BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5的眼数比较,差异有统计学意义(x2=40.772,P＜0.001).女性患者治疗效果优于男性患者,初始BCVA≥0.1者BCVA提高眼数较BCVA＜0.1者更多,首发病程者BCVA提高眼数优于复发病程者,IVMP总剂量＞4 500 mg者BCVA提高眼数较总剂量≤4 500 mg者少,差异均有统计学意义(Z=-2.449、-2.904、-2.485、-2.286,P=0.014、0.004、0.013、0.022).Logistic回归分析结果显示,初始BCVA≤0.1、IVMP冲击总剂量越高,治疗后获得BCVA≥0.5的可能性更低(比值比=0.069、0.899,95％可信区间0.010～0.463、0.798～0.998,P=0.006,0.020).Spearman相关性分析结果显示,△logMAR BCVA与IVMP冲击总剂量呈负相关(rs=-0.472,P=0.013).不同总剂量IVMP冲击治疗后,复发次数比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 与IVMP总剂量＞4 500 mg比较,IVMP总剂量≤4 500 mg能获得更好的BCVA预后;IVMP总剂量对治疗后复发次数无影响.

脱髓鞘性视神经炎（DON）是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组，通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师，收集并整理临床关注问题，全面检索和系统评价国内外相关研究证据，制定新的系统评价，组织召开专家共识会议，深入访谈和剖析患者偏好和价值观，最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见，主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面，并对每条推荐意见进行详细的解释说明，以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。 （中华眼科杂志，2021，57：171-186）

目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

目的:系统整合癌症患者化疗所致周围神经炎的症状体验。方法:计算机检索PubMed、Cochrane Library、Joanna Briggs Iistitute （JBI）、Embase、Web of Science、OVID、EBSCO、中国知网、万方数据库、维普网、中国生物医学文献服务系统，收集癌症患者化疗所致周围神经炎症状体验的质性研究。检索时限为建库至2021年11月30日。采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心的评价工具进行质量评价。采用汇集性整合法整合结果。结果:共纳入13篇文献，提炼45个结果，归纳形成13个类别，整合为6个整合结果：化疗致周围神经炎征象复杂，难以用语言准确描述；患者及医护人员常忽视化疗致周围神经炎；患者复杂的情绪体验；化疗所致周围神经炎严重影响患者的生活质量；患者的疾病应对方式多样；患者渴望得到专业的指导与社会支持。结论:医护人员应提升对化疗所致周围神经炎的重视程度，关注患者的负性情绪并提供专业指导，强化社会支持系统，重建患者的治疗信心。

1例59岁男性患者因胃癌伴多发淋巴结转移接受SOX方案化疗：奥沙利铂注射液200 mg入5%葡萄糖注射液250 ml静脉滴注2 h（第1天），替吉奥60 mg口服、2次/d（第1~14 d）；每3周为1个周期。在第3周期治疗期间，输注奥沙利铂1周后，患者突然出现耳聋及视物模糊症状。经耳鼻喉科医师会诊，诊断为突发感音神经性耳聋和急性视神经炎。考虑患者突发感音神经性耳聋和急性视神经炎与奥沙利铂相关。停止化疗，并给予神经营养药物及改善微循环治疗，1周后，患者视力逐渐恢复正常，但是耳聋症状持续存在。

视频头脉冲试验（video head impulse test，vHIT）可定量评价受试者各半规管高频角前庭-眼动反射（vestibulo-ocular reflex，VOR）功能。临床发现，vHIT在不同急性外周前庭功能下降疾病中的结果可表现出异质性。如在前庭神经炎和亨特综合征患者中，病理性vHIT发生率最高的是水平半规管，且在前庭神经炎患者的前庭代偿期间，病理性vHIT的增益和回复性扫视表现为不同的恢复特征；而在突发性聋伴眩晕患者中，vHIT异常发生率最高的是后半规管，且后半规管的损伤与突发性聋患者的听力预后有关。vHIT与其他前庭功能检查技术（如前庭诱发肌源性电位）的综合应用可以为临床相关眩晕疾病的诊断、分型、预后评估和前庭康复治疗提供更多依据。

2014年《中华眼科杂志》发布了第1版《中国视神经炎诊断和治疗专家共识》。时隔7年，视神经炎治疗方面积累了更多循证医学证据，迫切需要更新共识或制定指南来指导临床实践。因此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，依据循证指南制定的方法和步骤，制定了第1部《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》，以期提高脱髓鞘性视神经炎的临床诊疗水平。该指南提出了脱髓鞘性视神经炎新的亚型分类，指导精准化治疗；同时，对急性期和慢性期临床治疗热点问题包括免疫抑制剂和利妥昔单抗等生物制剂的应用提出了新的建议。

目的:观察静脉注射甲泼尼龙冲击（IVMP）治疗对水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的复发性视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）患者的视力恢复效果及其影响因素。方法:回顾性系列病例研究。纳入2012年9月至2018年4月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为复发性NMO-ON的35例（48只眼）发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性，具有急性视神经炎的临床表现，既往有视神经炎发病史且经糖皮质激素治疗有效，均给予500 mg/d或1 000 mg/d，共3~5 d的IVMP治疗，糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效；提高2~3行为有效；变化在1行内或无变化或下降为无效。分析复发次数、治疗前视力、年龄以及糖皮质激素冲击剂量对复发性NMO-ON疗效的影响。采用Mann-Whitney U及Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。 结果:35例患者中男性2例，女性33例；发病年龄15~73岁，中位数36岁。在复发的48只眼中，治疗显效41.7%（20/48），有效20.8%（10/48），无效37.5%（18/48）。复发1次的患眼IVMP治疗总有效率为73.5%（25/34），与复发≥2次的患眼IVMP治疗总有效率（5/14）比较，差异有统计学意义（ Z=2.315， P=0.021）。治疗前视力<0.05与≥0.05的患眼IVMP治疗总有效率分别为57.1%（20/35）、10/13，差异有统计学意义（ Z=1.994， P=0.046）。不同年龄段间及IVMP剂量500 mg/d与1 000 mg/d间治疗效果比较，差异均无统计学意义（ P=0.273， P=0.105）。 结论:IVMP治疗对复发性AQP4抗体阳性NMO-ON患者的视力恢复有效，采用剂量为500 mg/d与1 000 mg/d的IVMP治疗效果相近，IVMP治疗对视力<0.05及复发次数多的患者效果更差。 （中华眼科杂志，2020，56：509-513）

本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，临床表现为反复视神经炎和脊髓炎，经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。

免疫和炎症反应是机体对于刺激的一种防御反应，可以分为感染性免疫炎症和非感染性免疫炎症。目前关于免疫炎症在眼部的研究进展主要聚焦在2个方面，一是经典的免疫炎症性眼病的靶向药物或靶点分子治疗研究，二是以往认为的非免疫炎性眼病的免疫机制研究。经典的免疫炎症性眼病如变应性结膜炎、免疫性角膜病变、非感染性葡萄膜炎、视神经炎和甲状腺相关眼病等发病机制中的免疫炎症关键分子是生物治疗的重要靶点。近年来发现在感染性眼病和眼部肿瘤中，免疫炎症机制也有着不可或缺的调控作用。更为重要的是，新近研究揭示免疫炎症在传统观念认为的非炎症性眼病，如近视、青光眼、白内障和年龄相关性黄斑变性等中也发挥了重要的促进作用。因此，免疫炎症广泛参与从眼前段到眼后段疾病的发生和发展过程，通过调控免疫炎症对相关眼病进行免疫治疗的相关研究已引起全球眼科界的重视。眼科医生应关注免疫调控在各种眼科疾病中的作用机制及相关眼病的免疫疗法研究进展，深入探讨免疫炎症调控治疗眼病的新策略，以更好地指导临床实践。