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1型糖尿病患者中Mauriac综合征的筛查及临床、生化特点分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM）患者中Mauriac综合征的患病情况及其临床、生化特点。方法:本研究为病例对照研究，选取2012年1月至2020年12月于新疆维吾尔自治区人民医院内分泌与代谢病科住院的T1DM患者为病例组，按照年龄和性别以1∶4匹配转氨酶正常的T1DM患者作为对照组。收集研究对象的性别、年龄，以及腹痛、腹胀、呕吐、身材矮小、糖尿病酮症酸中毒（DKA）复发史等情况，测定其总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、乳酸、乳酸脱氢酶、糖化血红蛋白（HbA 1c）等，检查患者是否有肝肿大。采用 t检验、Mann‐Whitney U检验、连续性校正的 χ 2检验或Fisher精确概率法检验比较组间计量资料和计数资料的差异。 结果:共纳入T1DM患者286例，最终被诊断为Mauriac综合征的有12例。其中，年龄<18岁5例，年龄≥18岁的7例；腹痛5例，既往有DKA复发史6例，腹胀3例，身材矮小2例，呕吐3例，影像学提示肝肿大9例。与对照组相比，病例组中患者的腹胀、肝肿大和DKA复发人数均更多，HbA 1c、TC、TG、ALT、AST、乳酸、乳酸脱氢酶均更高，差异均具有统计学意义（ Ρ<0.05）。 结论:对于血糖控制欠佳且存在转氨酶升高和（或）肝肿大的T1DM患者，若同时伴有TC、TG、乳酸及乳酸脱氢酶水平的升高，应警惕发生Mauriac综合征的可能。
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编辑人员丨6天前
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Mauriac综合征1例并文献复习
编辑人员丨6天前
Mauriac综合征是由于糖尿病血糖控制欠佳所致的一种罕见的糖尿病并发症，也称糖尿病性假性侏儒。该文报道了一例Mauriac综合征男性患者，于青春期前以腹胀为首发特点，诊断前血糖波动较大，辅助检查显示肝肿大、转氨酶显著升高和高胆固醇血症。起初怀疑遗传代谢病，经过积极的降糖、对症治疗及全外显子基因检测排除致病基因突变引起的相关疾病，最后诊断为Mauriac综合征。随着糖尿病血糖控制意识的提高及胰岛素应用的普及，Mauriac综合征相对罕见。国外关于本综合征不断有报道，国内仅在21世纪初报道过几例且均为青春期女性患者，现将新疆维吾尔自治区人民医院收治的一例青春期前的男性患者进行报道，以期提高临床医师对Mauriac综合征的认识。
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编辑人员丨6天前
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Mauriac综合征1例
编辑人员丨2023/8/5
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编辑人员丨2023/8/5
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胰岛素泵联合生长激素治疗Mauriac综合征一例报道
编辑人员丨2023/8/5
Mauriac综合征是一组表现为侏儒、肝大、肥胖的青少年型糖尿病综合征,又名糖尿病假性侏儒症.患者常为青春期前起病,症状严重者多为婴幼儿时发病.由于患者自身胰岛功能缺陷,Ins分泌受损,机体处于能量负平衡状态,最终导致血糖控制不佳,生长发育迟缓.
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编辑人员丨2023/8/5
