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淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见病,绝大多数患者为育龄期女性,临床特点有进行性呼吸困难、咯血、反复发生气胸或乳糜胸水,高分辨率CT(HRCT)示肺脏呈弥漫囊性改变.目前缺乏有效的治疗措施,应用最多的治疗药物是黄体酮.本病误诊率极高,故掌握LAM的基本临床特点对提高本病的诊断率和进行早期治疗有重要意义.
作者：张洋；高占成
来源：国际呼吸杂志 2006 年 26卷 7期
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