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由于抗磷脂抗体相关性肾病(antiphospholipid antibody-associated nephropathy,APLN)缺乏特异的临床及组织病理学表现,其临床诊断存在一定难度。本例患者为中年女性,临床表现为血肌酐缓慢升高伴血压升高,少量尿蛋白,溶血性贫血,失蛋白肠病,辅助检查提示低补体血症,抗核抗体(ANA)阳性,抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aCL)、抗β2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)高滴度阳性。肾穿刺活检光镜及电镜均提示缺血性肾损害,且发现相对特征性的甲状腺样肾小管萎缩,未见电子致密物沉积。故综合临床和病理,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus eythematosus,SLE)、继发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)、APLN可能性大。

作者:由婷婷;叶葳;叶文玲;李航;李超

来源:中华肾脏病杂志 2020 年 36卷 4期

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作者:
由婷婷;叶葳;叶文玲;李航;李超
来源:
中华肾脏病杂志 2020 年 36卷 4期
标签:
抗磷脂综合征 抗体,抗磷脂 β2糖蛋白Ⅰ 狼疮凝固抑制物 诊断 抗磷脂抗体相关性肾病
由于抗磷脂抗体相关性肾病(antiphospholipid antibody-associated nephropathy,APLN)缺乏特异的临床及组织病理学表现,其临床诊断存在一定难度。本例患者为中年女性,临床表现为血肌酐缓慢升高伴血压升高,少量尿蛋白,溶血性贫血,失蛋白肠病,辅助检查提示低补体血症,抗核抗体(ANA)阳性,抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aCL)、抗β2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)高滴度阳性。肾穿刺活检光镜及电镜均提示缺血性肾损害,且发现相对特征性的甲状腺样肾小管萎缩,未见电子致密物沉积。故综合临床和病理,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus eythematosus,SLE)、继发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)、APLN可能性大。

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