目的 了解近10年来非干预条件下单中心儿童血友病的发病和诊疗状况.方法 回顾性分析2002年1月至2012年12月520例血友病患儿的临床资料.结果 520例患儿均为男性,其中血友病A(HA)438例,血友病B(HB)82例；就诊原因均为自发性出血；以7～12岁患儿就诊人数最多；各型患儿之间APTT差异有统计学意义(P＜ 0.05)；HA、HB患儿的诊断延迟时间分别为(1.42±2.81)、(1.17±2.56)年,低龄患儿首次出血部位以皮肤最为多见,随着年龄增长,首发症状为关节出血者逐渐增多,各型之间差异无统计学意义(P＞0.05).低龄儿童以膝踝关节受累为主,随年龄增长肘肩关节出血逐渐增多.HA和HB患儿抑制物阳性率分别为8.9％(19/214)和12.8％(5/39),其中高滴度抑制物占78.9％(15/19)和40.0％ (2/5)；HA和HB患儿HCV感染率分别为2.8％ (11/397)和2.5％ (2/79).结论 近10年来血友病患儿的诊断延迟时间和血源性传播病毒感染率下降,抑制物成为血友病替代治疗中所面临的重要问题.
作者：宣旻；付荣凤；薛峰；杨艳辉；张磊；杨仁池
来源：中华血液学杂志 2013 年 34卷 11期
