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伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病
编辑人员丨4天前
伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病(DNTC)是罕见的神经系统退行性疾病，属Tau蛋白病范畴。DNTC的主要特征为老年期前痴呆、双侧基底节和小脑齿状核对称性钙化以及双侧颞叶萎缩。目前，已报道的DNTC病例绝大多数来自日本，个例来自其他国家。虽然DNTC是基于尸检的病理诊断，但结合临床特点及正电子发射计算机断层成像技术对脑内tau蛋白的显像，使DNTC可被生前诊断。本文对DNTC的临床特点、病理改变及诊断标准等进行综述。
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编辑人员丨4天前
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弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症(小阪?柴山病)研究进展
编辑人员丨2023/8/6
弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症是老年前期痴呆的一种类型.以颞叶、额叶症状及锥体外系症状为主要临床表现,在疾病早期记忆障碍可能不突出,随病情进展逐渐明显;影像学特征为双侧基底神经节和(或)小脑齿状核钙化(Fahr型钙化)和(或)双侧颞叶、颞额叶局限性脑萎缩;病理特点为颞叶、颞额叶为主的弥漫性神经原纤维缠结,没有阿尔茨海默病特征性的大量β?淀粉样蛋白(Aβ)斑,也没有Pick病特征性的Pick小体,钙沉积部位和Fahr病相似但程度较轻.目前除了4例外所有病例报告均来自日本,推测在其他国家和地区存在大量漏诊和误诊.日本学者曾先后对该病提出诊断标准,对标准的把握和在实践中进行验证、总结,有助于该病的早期诊断.
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编辑人员丨2023/8/6
