目的:探讨双H型先天性气管食管瘘(DCTEFs)患儿的临床特点。方法:选择西安市儿童医院收治的2例DCTEFs患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法，对这2例患儿的临床资料、诊疗方案进行分析。以"气管食管瘘""H型气管食管瘘""双气管食管瘘""双H型气管食管瘘""V型食管闭锁""单纯性气管食管瘘""食管气管瘘"为中文主题词，在中国知网、万方数据库中进行文献检索；再以"tracheoesophageal fistula""H-type tracheoesophageal fistula""double H-type tracheoesophageal fistula""double tracheoesophageal fistula""Ⅴ-type esophageal atresia"为英文主题词，在PubMed、Embase等英文数据库中进行文献检索。检索时间设定为1952年1月至2022年11月。结果:①患儿1(4个月2 d龄)以生后呛奶、吐奶、反复呼吸道感染为主要表现，于2018年8月29日入本院治疗。患儿2(2岁11个月)以生后呛咳伴呕吐、反复呼吸道感染为主要表现，于2020年3月24日入本院治疗。对2例患儿进行支气管镜检查均发现2个H型气管食管瘘，并进行内镜下气管食管瘘封堵术(TFC)，使用氩气刀灼烧食管内侧瘘口周围黏膜，患儿1治愈，患儿2于术后8个月复发。②根据本研究设定的检索策略，共检索出10篇相关文献，纳入共计10例DCTEFs患儿诊疗研究。其中，7例患儿(患儿4、6～10、12)临床病例资料相对完整，临床表现均为进食后发绀、呛咳、吐奶或腹胀等呼吸道及消化道症状，1例(患儿12)有反复呼吸道感染史。这10例患儿中，仅1例(患儿5)的食管造影术结果显示2个瘘口，对3例(患儿7、9、12)采取支气管镜检查均发现2个瘘口，对1例(患儿11)采取支气管镜联合胃镜检查发现2个瘘口，1例(患儿3)尸检发现2个瘘口，1例(患儿4)尸检发现第2个瘘口，3例(患儿6、8、10)在术中或术后均发现第2个瘘口。4例(患儿6～8、10)采取开放性手术治愈，1例(患儿12)采取胸腔镜手术治愈。结论:DCTEFs是一种罕见病，该病患儿临床表现无特异性，易被临床漏诊，检查过程中应仔细寻找第2瘘管，一旦确诊，应及时采取手术治疗措施。

病例 孕妇,38岁,孕3产1.该孕妇无不良嗜好,无家族遗传病史,孕前及孕4周有上呼吸道感染病史及服药史,否认接触有害物史.采用GE Voluson E8超声诊断仪,腹部凸阵探头、三维容积探头,频率2.0~5.0 MHz.常规矢状面、横断面、冠状面扫查胎儿,观察胎儿器官、肢体及胎盘、羊水等附属物情况,孕24周产前超声检查所见:临床孕周24.0周,超声孕周23.5周,双顶径为5.9 cm,头围为21.8 cm,腹围为19.1 cm,股骨长为4.0 cm,羊水深度7.1 cm,羊水指数为22.9 cm,胎盘厚度为2.0 cm,前壁,其下缘覆盖宫颈内口,脐动脉S为28 cm/s、D为8 cm/s,RI为0.72,S/D为3.56,胎心率134次/min,小脑延髓池前后径为0.57 cm,小脑横径为2.50 cm,眼内距为1.33 cm,眼外距为3.94 cm,透明隔宽度为0.40 cm,鼻骨为0.64 cm,颅骨环完整,左侧脑室与大脑半球的比例(LV/HW)正常,上唇可显示,腹壁完整,双肾可显示,四腔心可显示,左室流出道可显示,右室流出道可显示,三血管切面可见,膀胱可显示,脊柱可显示,胎儿颈部可见W形压迹,左上肢可显示,右上肢可显示,左下肢可显示,右下肢可显示,胎儿左侧侧脑室后角内径为0.58 cm,胆囊大小约1.40 cm×0.26 cm,双肾盂分离,左、右侧分别约为0.24 cm、0.28 cm,左心室可见一点状强回声斑,胃泡多日多次反复检查均未见显示.结果提示:单活胎;羊水过多;胎儿胃泡未显示(72 h连续观察),动态观察未见明显胎儿吞咽羊水动作,不排除食道闭锁可能;胎儿皮肤水肿增厚;胎儿腹围测值小于临床孕周对应值(约3周);胎儿脐带绕颈两周;建议产前咨询.于孕31周来我院复查,72 h内胎儿胃泡仍未见显示(图1,2),期间转武汉、上海复查提示食道闭锁可能,随后34周来我院复查发现宫内死胎;引产后尸体解剖印证了以上结论,且经过黄色ABS灌注发现合并气管瘘.

患者男 ,18岁 ,因"胸痛、进食后梗噎感 ,伴发热20 d"于2017年7月13日入住沈阳市第十人民医院.患者于入院前20 d无明显诱因出现胸痛、进食后梗噎感 ,伴发热 ,体温最高为39 .1 ℃ ,多于午后及夜间出现 ,夜间盗汗 ,无胸闷、气短 ,无进食后呛咳 ,无咳嗽、咳痰.2017年6月28日就诊于当地医院 ,行胸部 CT 检查示 :纵隔有软组织结节影 ,大小约4.3cm×3.0cm ;查血常规示白细胞计数为11.9×109/L,当地医院考虑为感染导致胸部CT 及血常规改变 ,给予左氧氟沙星及头孢类抗生素抗感染治疗2周 ,症状无明显缓解.因其表哥患肺结核 ,患者有接触史 ,于当地结核病防治所查结核菌素纯蛋白衍生物 ( purified protein derivative of tuberculin ,PPD)试验提示强阳性 ,故考虑纵隔淋巴结结核可能 ,给予初治方案 :异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗结核治疗1周 ,症状略好转后2017年7月13日转入沈阳市第十人民医院进一步治疗.入院后暂停用抗结核治疗方案 ,完善相关检查 ,行胸部CT 检查示 :胸廓对称 ,形态正常 ;右肺下叶基底段可见小结节影 ,边界清晰 ,气管及主支气管通畅 ;纵隔内多发肿大淋巴结影 ,较大者位于气管隆突下 ,大小约2.6cm×3.5cm,CT值约33 HU,中心可见斑片状低密度影 ,食管等周围结构受压 ,局部分界不清 ;双侧胸膜未见增厚 ,胸膜腔内未见液体密度影 ,胸廓诸骨未见骨质破坏 ,胸壁软组织未见异常改变.患者拒绝行CT 增强检查.2017年7月14日查 ESR为17 mm/1 h ,查结核抗体为阴性 ,查血常规、尿常规、粪便常规、凝血功能、肝功能、乙型肝炎病毒全套、梅毒和人类免疫缺陷病毒抗体等均未见异常.2017年7月15日查 T 淋巴细胞酶联免疫斑点试验(T cell enzyme-linked immune sport assay ,T-SPOT )阳性 ,查痰培养及多次痰抗酸杆菌均未见细菌生长.2017年7月18日于消化内科查胃镜示 :食管后壁距离门齿约30 cm处见一较深溃疡 ,大小约2.0cm×3.0cm,中心白苔 ,周围黏膜隆起 ,充气后溃疡中心见一瘘口样改变 ,未见气泡及分泌物(图1);胃及十二指肠未见明显改变.取组织2块送病理检查示 :溃疡性病变.另取组织5块进行利福平耐药实时荧光定量核酸扩增检测技术 (Gene X-pert MTB/RIF )检测示 :结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis ,MTB )感染并利福平耐药.2017年7月20日支气管镜检查示 :气管慢性炎症、支气管慢性炎症 ,不排除左总、右总支气管结核.于支气管镜下灌洗液查抗酸杆菌及结核菌960快速培养均未见MTB生长.

目的 探讨改良胸腔镜Ⅲ型食管闭锁矫治手术的应用价值. 方法 回顾性分析2017年6月～2019年3月行改良胸腔镜Ⅲ型食管闭锁矫治23例的临床资料,Ⅲa型9例,Ⅲb型14例;男13例,女10例;体重2.0～3.7 kg,平均2.65kg;入院年龄5h～12d,平均3.5d.气管插管全麻,双肺通气,左侧俯卧位,采用三孔法(2个孔靠近脊柱,1个孔在腋中线肩胛缘),气胸流量2 L/min,压力＜5 mm Hg,术中维持脉搏氧饱和度(Sp02)＞85％.保留奇静脉弓,将其作为支撑把壁层胸膜缝合覆盖食管气管瘘残端;食管吻合在壁层胸膜浅面胸腔内进行,5-0可吸收缝线间断缝合或4-0倒刺可吸收线连续缝合.结果 食管闭锁矫治均在胸腔镜下完成,无中转开胸,无输血.1例合并胃穿孔,开腹行胃穿孔修补及置管造瘘.手术时间90～160 min,平均125 min.术后吻合口漏11例,保守治愈10例,1例二次手术治愈.术后随访9～24个月,平均17个月,无食管气管瘘复发,无胃食管反流.术后3个月吻合口狭窄5例,经胃镜下探条扩张治愈. 结论 将操作孔后移行双肺通气胸腔镜食管闭锁矫治是可行的;保留奇静脉弓作为支撑将壁层胸膜瓣覆盖食管气管瘘残端有利于预防食管气管瘘复发.