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反应性嗜血细胞综合征临床特征分析
编辑人员丨2023/8/6
目的:总结反应性嗜血细胞综合征(RHS)的临床特征、实验室资料、治疗及预后.方法:分析22例诊断为RHS病人的临床特点、实验室检查和治疗方案.同时以骨髓细胞学证实发生嗜血细胞与否分组,比较2组之间的异同情况.结果:主要临床特征为高热发生率95.5％,肝脾、淋巴结肿大发生率81.8％,血液系统受累、贫血发生率72.7％,血小板减少50.0％,RHS发生时WBC(19.5±8.1)×109/L,血红蛋白(95.2±14.4)g/L,白蛋白(26.1±4.4)g/L,三酰甘油(3.2±2.1)mmol/L,纤维蛋白原(1.5±0.7)g/L.经骨髓细胞学明确见到嗜血现象11例,嗜血组和非嗜血组病人实验室检查各项指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05).50.0％(11/22)病人经治疗后缓解出院(其中1例失访),病死10例,其中成人Still病5例,淋巴瘤1例,皮肌炎1例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例,系统性红斑狼疮1例,肠系膜脂膜炎1例.呼吸衰竭是主要死因.结论:风湿性疾病导致的RHS以成人still病多见,其他RHS最常见的为淋巴瘤,该病预后差,死亡发生率较高,呼吸衰竭为主要死因.抓住实验室相关指标的动态变化有助于RHS的早期识别.激素联合环磷酰胺可控制疾病的进程.
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编辑人员丨2023/8/6
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成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平.方法 回顾性分析2011年7月-2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料.结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4～60个月不等.13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92％)、铁蛋白增高(＞2 000 μg/L) 12例(92％),发生皮疹11例(85％),肝功能损伤10例(77％),关节疼痛7例(54％),多发淋巴结肿大7例(54％),咽痛6例(46％),肝脾肿大4例(31％),血液系统受累,贫血11例(84％),两系减少8例(62％),呼吸系统以胸腔积液居多(31％).AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例.结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展.
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编辑人员丨2023/8/6
