背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的:分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（ OR=10.636，95% CI 2.770~40.844， P=0.001）、皮肤溃疡（ OR=12.500，95% CI 2.498~62.522， P=0.002）、发热（ OR=5.600，95% CI 1.580~19.849， P=0.008）和肺间质病变（ILD）（ OR=23.333，95% CI 4.750~114.616， P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（ P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（ P=0.03）、抗NXP2（ P<0.01）、MSAs全阴性组（ P=0.013）。 结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

患儿　男，3岁7月龄，以发热、关节肿痛为首发表现，外周血白细胞及超敏C反应蛋白增高，病程中患儿血小板下降、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下降以及可溶性白细胞介素2受体升高，诊断幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征（MAS）。糖皮质激素冲击并加用卢可替尼口服，启用94噬血方案及2次挽救方案治疗后效果欠佳，患儿仍反复发热，铁蛋白持续升高，诊断难治性MAS。加用卡那单抗并定期维持治疗，患儿5岁，糖皮质激素已停用，疾病持续缓解。

目的:了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势，提高对儿童风湿性疾病的认识。方法:回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料，采用 χ2检验进行发生率的比较和分析。 结果:①住院例数位列前3位的分别是：川崎病2 633例（44.3%），过敏性紫癜（HSP）2 109例（35.4%），幼年特发性关节炎（JIA）574例（9.6%）。②除外HLP，其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长（112/2 348和197/3 602， χ2=1.41， P=0.235），重症狼疮患者数亦较前增多（35/112和55/197， χ2=0.38， P=0.536）。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生率为7.2‰（43/5 950），幼年型关节炎伴全身发作（sJIA）中有12.9%（26/201）出现过MAS，占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%（26/43）。近6年风湿性疾病合并MAS（ χ2=14.1， P<0.01），及sJIA合并MAS均明显增多（ χ2=11.2， P<0.01）。⑥ 1.1%（64/5 950）风湿性疾病相关肺部病变，幼年型皮肌炎（JDM）中24.4%（20/82）合并风湿性疾病相关肺部病变，占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%（20/64）。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多（ χ2=5.66， P=0.017）。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰（22/5 950），45.5%发生于SLE（10/22）。近6年SLE病死率有所下降（5/112和5/197， χ2=0.34， P=0.558）。 结论:风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下，少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因，但病死率逐年下降。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因尚不明确的儿童急性自限性血管炎综合征，KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)在临床中少见，但发生急骤、进展迅速、病死率高，临床表现多变，病程初期不易甄别，而合并阴茎异常勃起更是罕见，目前国外仅发现1例，国内还没有报道。现将安徽医科大学第一附属医院PICU收治的1例KD-MAS合并持续阴茎勃起患儿的诊疗及随访经过报道如下，并进行相关文献复习。

目的:成人脓毒症临床试验正在评估针对三种炎症表型的治疗方法，包括：(1)免疫麻痹相关；(2)血栓性微血管病变所致血小板减少相关；(3)序贯性肝衰竭相关。这三种表型尚无儿科多中心评估。本文假设这些表型与儿童脓毒症中巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加相关，并进行验证。设计:前瞻性严重脓毒症队列研究。比较多脏器衰竭合并任一表型，多脏器衰竭无上述表型及单脏器衰竭患儿。场所:Eunice Kennedy Shriver国立儿童健康和人类发展研究所儿科重症医学研究网络内的9家PICUs。对象:留置动脉或中心静脉导管的严重脓毒症患儿。干预措施:临床数据收集和每周两次血样本采集直至PICU入院第28天或离开PICU。测量方法与主要结果:401例入选严重脓毒症病例中，112例(28%)单脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征0%，0/112；病死率<1%，1/112)，289例(72%)多脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征9%，24/289；病死率15%，43/289)。多脏器功能衰竭且合并表型患儿总体病死率较高(24/101比20/300； RR 3.56，95% CI 2.06－6.17)。与无炎症表型的188例多脏器功能衰竭患儿相比，合并表型的101例患儿巨噬细胞活化反应综合征发生率(19%比3%； RR 7.07，95% CI 2.72－18.38)和病死率(24%比10%；RR2.35，95% CI 1.35－4.08)均增加。 结论:这三种炎症表型与脓毒症所致多脏器功能衰竭儿童巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加有关。本研究为设计针对儿童炎症表型的多中心临床试验提供了推动和必要的基线数据。

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是由感染、创伤等多种肺内和（或）肺外因素导致的急性弥漫性肺损伤，失控的炎症反应是其主要病理特征；而肺泡巨噬细胞极化状态对ARDS炎症反应可产生不同的影响。转录活化因子3（ATF3）是细胞应激早期一种快反应基因，近年来发现其通过调控肺泡巨噬细胞功能，对ARDS炎症反应有重要调节作用。现围绕ATF3对肺泡巨噬细胞极化、细胞自噬以及内质网应激（ERS）的调控作用及其对ARDS炎症进程的影响进行综述，为ARDS的防治提供新的研究方向。

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病，由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放，最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热，血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大，凝血障碍，肝功能损害，高铁蛋白血症，高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述，以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。

噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。