目的:分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归，比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。方法:收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和Delphi标准分别应用于上述患者的诊断，并根据kappa值评估两种诊断方法的一致性。结果:36例患者中，6例（16.67%）发病前有明确的诱发因素，31例（86.11%）自觉皮疹不同程度疼痛。31例（86.11%）皮疹形态以溃疡型为主，主要累及双下肢，16例（44.44%）为全身多部位受累。4例（11.11%）合并炎症性肠病，3例（8.33%）合并炎症性关节炎。系统用药以糖皮质激素、雷公藤和环孢素为主，8例（22.22%）使用了肿瘤坏死因子α拮抗剂。用PARACELSUS评分诊断22例（64.71%），用Delphi标准诊断17例（50.00%）。kappa一致性检验显示，两种诊断标准的一致性为中等，kappa值为0.47（95% CI：0.19 ~ 0.76， P = 0.004）。 结论:坏疽性脓皮病的临床表现以经典溃疡型为主，常伴有炎症性肠病和炎症性关节炎，糖皮质激素和免疫抑制剂为主要治疗药物。PARACELSUS评分和Delphi标准侧重于坏疽性脓皮病的不同方面，在缺乏典型病理结果的情况下，推荐使用PARACELSUS评分诊断坏疽性脓皮病。

免疫介导的疾病可能有重叠的发病机制，炎症性肠病(IBD)可合并多种自身免疫性疾病，包括消化系统免疫性疾病(如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎及其重叠综合征、其他肝胆疾病、乳糜泻及自身免疫性胰腺炎)、器官非特异性风湿免疫病(脊柱关节炎、类风湿关节炎及系统性红斑狼疮)、自身免疫性内分泌疾病(1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病)、免疫性皮肤病(银屑病、坏疽性脓皮病)等。IBD与其他自身免疫性疾病共患影响疾病病程和治疗方案的选择。本文综述了IBD合并其他自身免疫性疾病的研究现状。

患儿男，3岁8个月，因血白细胞增高3年，右下肢皮肤溃烂1周于2021年7月就诊。患儿2018年7月因发热于外院查血常规示白细胞计数24.7 × 10 9/L，此后定期复查血白细胞计数范围20 × 10 9/L ~ 30 × 10 9/L。2021年5月曾因血白细胞升高至新乡医学院第一附属医院儿科住院2周，其间完善骨髓细胞学检查提示粒系增生不良，淋巴细胞比例增高，红细胞增多。采集患儿及父母静脉血行全外显子基因检测[本研究通过新乡医学院第一附属医院医学伦理委员会批准（批准文号：EC-021-112），患儿父母均签署知情同意书]，患儿X染色体FOXP3基因第4外显子出现c.323 C>T突变，导致108号氨基酸由苏氨酸变为甲硫氨酸（p.Thr108Met），该变异来自母亲（图1）。完善实验室检查：总IgE 317.9 IU/ml（参考值0 ~ 35 IU/ml）。腹部彩超：回肠末段不均匀肿胀、增厚，相应区域肠系膜肿胀、增厚，可见多发肿大淋巴结。肠镜检查：回肠末端黏膜充血、水肿明显，有散在点状发红；降结肠黏膜水肿，局部黏膜可见少许凹陷；回盲部黏膜光滑，血管网清晰。甲状腺彩超未见异常，甲状腺功能检查：游离三碘甲状腺原氨酸2.13 pg/L（参考值2.41 ~ 5.5 pg/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体14.47 IU/L（参考值0 ~ 13 IU/L）。追问病史，婴儿期反复出现湿疹，平时无腹痛、便血表现。考虑诊断：X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征（immune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linked syndrome，IPEX），嘱定期随访。母亲未见明显异常。

目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）继发坏疽性脓皮病（PG）和机化性肺炎（OP）患者的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过，并复习相关文献。结果:患者为36岁男性，以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病，快速进展至休克，给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查，最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现（AIM），糖皮质激素治疗有效，但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈，AIM缓解。结论:MDS继发AIM需与感染进行鉴别，及时改变治疗方向；糖皮质激素为一线治疗方案，但常发生激素依赖；去甲基化药物部分有效，但病情仍易反复；异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

目的:探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法:选择2020年3月14日因"确诊AML2 +个月，发热伴全身多处皮肤红肿水疱20 + d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等，并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中，检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果，患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗，复查骨髓细胞形态学结果显示，骨髓增生活跃，原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程，患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺，局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后，患者皮疹明显好转，表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植过程顺利，未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日，患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献，纳入13例患者，加上本例患者共计14例。其中，PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例；接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中，6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中，2例获得长期生存。结论:AML合并PG患者临床较为少见，其临床表现具有非特异性，治疗效果不佳，远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。

目的:探讨坏疽性脓皮病（PG）的临床特征和治疗情况。方法:采用回顾性观察性研究方法。2012年1月—2021年7月，北京阜诚医院收治25例符合入选标准的PG患者，其中男16例、女9例，发病年龄14~75岁，PG分型为溃疡型者17例、脓疱型者6例、增殖型者1例、大疱型者1例，6例患者合并系统性疾病、19例患者未合并系统性疾病。应用糖皮质激素等进行系统治疗的同时，行创面换药或手术植皮处理。统计患者实验室检查及组织病理学检查结果，总体疗效及随访情况，创面分泌物标本微生物培养结果阳性和阴性患者的创面愈合时间，合并和未合并系统性疾病患者的疗效。结果:19例患者血常规检查结果出现异常，全部患者各项免疫学指标均未见异常；14例患者创面分泌物标本微生物培养结果为阳性；15例创面进展快的患者溃疡边界组织病理学检查结果主要为局部组织炎症改变。17例患者创面治愈、7例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。经1年随访，3例患者因出院后自行停药导致PG复发，后调整用药后创面逐渐愈合；其余患者未复发。14例创面分泌物标本微生物培养结果阳性患者创面愈合天数为21~55 d，11例创面分泌物标本微生物培养结果阴性患者创面愈合天数为20~54 d。6例合并系统性疾病患者中3例患者创面治愈、3例患者创面大部分愈合，19例未合并系统性疾病患者中14例患者创面治愈、4例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。结论:PG患者的实验室检查和病理表现无特征性、临床表现丰富多样，因而易被误诊。应用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗PG的效果较好，对其创面可进行外科干预，具体为急性期不建议过度清创、收缩期可植皮。

目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）合并坏疽性脓皮病（PG）的临床表现、诊断及中西医结合治疗的效果。方法:回顾性分析2019年10月天津中医药大学第一附属医院收治的1例MDS合并PG患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为46岁男性，入院前半年经相关检查诊断为MDS，口服沙利度胺等化疗药物及中药治疗，血象改善不佳；入院前采静脉血、输液后创口皮肤红肿，肢体皮肤破溃面积增大，渗出物增多。入院时，左上肢及左下肢散在大片皮肤红肿破溃，伴水疱渗液。患者处于MDS急性变阶段，给予抗感染及积极治疗原发病，病情未见明显缓解，反复新发皮损，进展迅速，间断发热。会诊不除外真菌性皮肤感染，予两性霉素B等治疗无明显改善，考虑PG。调整治疗方案，给予降阶梯抗生素治疗。完善病毒检查示EB病毒DNA复制。规律予甲泼尼松龙40 mg静脉滴注、1次/d，皮肤溃疡和体温得到控制。患者入院初期水疱及渗出物明显，应用地榆油纱条外敷减轻患者疼痛和继发感染；后期皮损渗出减少，外用生肌膏促进创面愈合。后患者因经济原因放弃进一步药物治疗，仅输血支持治疗，半年后因疾病进展死亡。结论:PG发病率低，进展迅速，在血液病治疗中易被误诊，需快速识别，尽早治疗，单纯免疫抑制治疗效果欠佳，中西医结合治疗可能提高临床疗效。

介绍1例以皮肤破溃流脓和关节炎为主要症状的溃疡性结肠炎患者的诊治过程，讨论皮损合并发热、关节肿痛的诊断和鉴别诊断，并介绍该病肠外表现及坏疽性脓皮病的诊断。

坏疽性脓皮病（PG）是一种罕见的嗜中性皮肤病，与免疫系统密切相关，其发病机制目前并不明确。PG的临床表现及组织病理学变化缺乏特异性，导致其临床诊断周期较长甚至可能被误诊，容易因此延误治疗或促使溃疡创面恶化。目前该病的诊断仍十分困难，给创面修复医师带来了极大的挑战。该文综述了近年来有关PG的病理生理、临床特征、诊断等方面的研究进展，以期为相关临床工作者提供参考。

坏疽性脓皮病（Pyoderma gangrenosum，PG）由Brunsting、Goeckerman和O’Leary于1930年首次报道 [1,2]。典型的PG表现常有快速进展的疼痛性的坏死性溃疡，通常需要进行皮肤活检等以排除其他疾病。PG合并最常见的原发病依次为炎症性肠病、关节炎、血液系统疾病。血液系统疾病作为PG排名前三的合并症，国内多为个案报道 [3,4]。本文我们回顾分析我院收治的髓系肿瘤合并坏疽性脓皮病6例，结合国内外新近文献，总结其临床特点和治疗反应如下。