目的:探讨血管造影叠加重建技术在头皮动脉瘘手术计划中的应用价值和重建技巧。方法:回顾性分析2014年2月至2020年4月苏州大学附属第二医院神经外科收治的头皮动静脉瘘患者的临床资料，手术前均经数字减影血管造影明确诊断，并在XperCT Cereb. Fast HD模式下采集数据(不注射造影剂)，然后在三维旋转血管成像(3DRA)模式下注射造影剂并采集数据，采用叠加重建技术清晰显示瘘口周围的供血动脉和引流静脉情况，制定手术计划。实施手术对病灶进行切除或断流。所有患者门诊随访，评估局部切口愈合情况以及有无局部头皮症状复发和头皮坏死。切除的病灶送检常规病理检查，行HE染色后显微镜下观察。结果:共纳入头皮动静脉瘘患者5例，男3例，女2例，年龄10～60岁，平均34.2岁。所有患者均表现为局部头皮搏动性肿物，1例局部头皮菲薄。5例患者共有5个头皮动静脉瘘，位于右侧3例，左侧2例。颞浅动脉供血为主4例，耳后动脉供血为主1例。1例由1条动脉供血，3例由2条动脉供血，1例由3条动脉供血。3例为同侧动脉供血，2例为双侧动脉供血。单一瘘口1例，多发瘘口4例。1条静脉引流2例，2条静脉引流2例，3条静脉引流1例。5例患者均一期完成手术，2例完整切除病灶，2例行彻底断流术，1例连同病灶与头皮切除后，采集自体大腿皮肤同期植皮。手术后病理显示均为扩张、充血的血管腔，符合动静脉瘘表现。手术后均愈合良好，随访13～87个月，均无局部头皮症状复发和头皮坏死，其中2例行脑血管造影复查，提示头皮动静脉瘘无复发。结论:数字减影血管造影可准确、有效地诊断头皮动静脉瘘，叠加重建技术可准确定位瘘口及其周边的供血动脉、引流静脉，有助于手术计划的制定。

目的:探讨股前外侧KISS皮瓣修复头皮及女性外阴皮肤恶性肿瘤切除术后缺损的方法及效果。方法:2016年3月至2019年3月，华中科技大学附属协和医院整形外科收集肿瘤患者32例，女24例，男8例，年龄18～68岁，平均49.4岁。对15例头皮恶性肿瘤行扩大切除及游离股前外侧KISS皮瓣转移修复，对17例外阴恶性肿瘤患者行外阴肿物扩大切除及带蒂股前外侧KISS皮瓣转移修复。结果:15例头皮修复及17例外阴修复患者皮瓣全部完全成活，头皮修复患者中2例出现缝合口愈合不良，外阴修复患者中2例发生皮瓣尖端部分坏死，4例出现缝合口感染，2例出现皮下通道血肿。所有皮瓣供区未出现并发症，术后头皮及外阴形态及功能满意。结论:股前外侧KISS皮瓣具有供区损伤小、修复效率高、皮瓣血供可靠、术后恢复快的优点，在修复头皮及女性外阴较大面积皮肤恶性肿瘤切除术后缺损中有一定的应用价值。

目的:探讨儿童头皮侵袭性纤维瘤病的临床特征、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2009年6月至2019年6月江西省儿童医院神经外科收治的10例头皮侵袭性纤维瘤病患儿的临床资料。10例患儿术前均行头颅B型超声和CT检查，肿瘤最大径为1.0~4.0 cm，均呈膨胀性生长，边界欠清晰。所有患儿均行手术治疗，术中沿肿瘤侵犯骨质边缘咬除颅骨约0.5~1.0 cm。术后均经病理学检查确诊。术后定期行临床及影像学随访，以观察患儿的预后情况。结果:10例患儿的发病年龄为7个月至9岁2个月；患儿就诊时的主要临床表现为头皮软组织肿物且呈渐进性增大。10例患儿的颅骨均有不同程度的破坏，可见骨质缺损，其中侵袭额骨5例、颞骨4例、顶骨1例。10例患儿的中位随访时间(范围)为41个月(16~71个月)，其中8例在随访过程中肿瘤无复发，1例肿瘤复发后再次行手术切除，1例复发后未行手术治疗，末次随访时未见肿瘤增大。所有患儿至末次随访无肿瘤转移和相关死亡病例。10例患儿随访期间均未行放疗或化疗。结论:儿童头皮侵袭性纤维瘤病临床少见，局部呈浸润性生长，颅骨常有破坏，确诊主要依靠术后病理学检查，手术切除是其主要的治疗方法，术后有复发的趋势，但预后较好。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例，分析其临床病理学资料，行免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）和二代测序，并复习相关文献。结果:例1，患儿男，3个月，头皮皮下无痛性肿块，直径约2 cm。例2，患儿女，3岁，膝关节处无痛性肿物，直径约1.5 cm。镜下观察，肿瘤边界清楚，呈多结节状生长；主要由长条束状或交叉束状排列梭形细胞组成，间质中可见裂隙状或分支状扩张的薄壁血管，局部形成血管外皮瘤样结构。瘤细胞丰富，但无明显异型性，可见核分裂象（3~4个/10 HPF）。2例均表达h-caldesmon和平滑肌肌动蛋白；例1结蛋白弥漫强阳性，局灶表达广谱细胞角蛋白；Ki-67阳性指数分别为20%和30%。FISH检测显示例1存在NCOA2基因易位，例2存在RELA基因易位。二代测序检测显示例1存在SRF-NCOA2基因融合，例2存在SRF-RELA基因融合。2例均行局部肿块切除，随访5~14个月，例1无局部复发，例2术后1年发生局部复发。结论:SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤是血管周细胞肿瘤的一种新变异型，好发于儿童和青少年，其形成从血管周细胞肿瘤至肌样肿瘤及混杂性血管周-肌样肿瘤的广泛形态学谱系。因瘤细胞丰富，可见活跃的核分裂象，且呈平滑肌样免疫表型，容易误诊为肌源性肉瘤。该肿瘤大多为良性，少数可复发。

目的:探讨新生儿头皮血肿发生的影响因素，为减少新生儿头皮血肿的发生提供依据。方法:回顾性分析2020年1—12月于杭州市妇产科医院住院分娩的13 151名产妇及其新生儿资料，统计新生儿头皮血肿发生情况，采用Logistic回归分析法分析其影响因素。结果:13 151例分娩新生儿中，新生儿头皮血肿发生68例，发生率为0.52%；阴道分娩、产钳助产、椎管内镇痛对新生儿头皮血肿的发生有统计学意义（ χ2=19.26、19.59、6.11，均 P<0.05）。 结论:阴道分娩、产钳助产、椎管内镇痛是新生儿头皮血肿的危险因素，分娩时会阴侧切未降低新生儿头皮血肿的发生，本研究中多例新生儿胎头着冠前就已发生头皮血肿，加强产程管理，提高非药物镇痛率，促进自然分娩，早发现、早预防，以降低新生儿头皮血肿的发生。

患者男，68岁。因头部红斑、脓疱、糜烂伴脱发半年就诊。患者8个月前因刺激性咳嗽、痰中带血，在当地医院确诊为右上肺腺癌ⅢA期（T3N1M0），给予表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）抑制剂——吉非替尼治疗，初始剂量为250 mg/d。2个月后患者发现头部出现红斑、脓疱、糜烂，伴脱发。外院考虑棘状秃发性毛囊炎，予口服克拉霉素0.25 g每日2次，外用夫西地酸乳膏，效果欠佳。既往慢性阻塞性肺气肿病史，家族史无特殊。体检：一般情况可，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：头部泛发性红斑、脓疱伴糜烂及结痂，头顶部和额部毛发脱落，枕部未见明显脱发（ 图1A、 图1B）。皮肤镜见毛囊口消失，乳红色及乳白色斑，毛囊口角栓、结痂及锥形发（ 图1C）。实验室检查：血、尿常规未见明显异常。血生化：丙氨酸转氨酶95 U/L（参考值7~40 U/L，下同）、天冬氨酸转氨酶46 U/L（13~35 U/L）。头皮分泌物真菌、细菌镜检及培养阴性。皮损组织病理：表皮局部缺损，真皮内毛囊结构破坏，血管、毛囊周围见淋巴细胞、浆细胞及散在中性粒细胞等混合炎性细胞浸润，局部胶原增生硬化（ 图2）。

患者男，51岁，因全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒3个月，加重1个月就诊。患者3个月前无明显诱因头皮出现红斑、水疱，伴明显瘙痒，1个月前累及全身。曾系统应用糖皮质激素（地塞米松15 mg/d）治疗，病情缓解，但减量后（地塞米松1.5 mg/d）病情反复，故来我院就诊，拟诊"大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）"收入院治疗。患者2年前发现尿蛋白++、尿潜血++，未系统诊治。体检：一般情况可，血压140/87 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），各系统无明显异常。皮肤科检查：口腔黏膜、头皮、颈部、躯干、四肢及掌跖可见大小不等红斑基础上尼氏征阴性的水疱、糜烂、渗出、结痂，双下肢轻度凹陷性水肿（图1A）。实验室检查：血常规示白细胞12.00 × 10 9/L，中性粒细胞绝对值8.53 × 10 9/L[参考值：（1.8 ~ 6.3）× 10 9/L，下同]，嗜酸性粒细胞比例0.110（0.004 ~ 0.080），嗜酸性粒细胞绝对值1.32 × 10 9/L[（0.02 ~ 0.52）× 10 9/L]；尿常规示尿蛋白++++，尿潜血++；尿蛋白：15.28 g/24 h（阴性< 0.5 g/24 h）；肝功能检查示总蛋白40.5 g/L（65.0 ~ 85.0 g/L），白蛋白18.0 g/L（40.0 ~ 55.0 g/L），胆固醇8.5 mmol/L（2.6 ~ 6.0 mmol/L）；肾功能未见异常；血清IgG 3.33 g/L（8.6 ~ 17.4 g/L），IgE 3 610 IU/ml（阴性< 100 IU/ml），血清抗BP180抗体17.9 U/ml（阴性< 9 U/ml）。腹部彩色多普勒超声：双肾实质弥漫性病变。右上肢皮损组织病理：表皮下水疱，疱内及真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量中性粒细胞。直接免疫荧光：疱壁下缘和真表皮交界处见IgG呈线状沉积。肾活检组织病理符合膜性肾病（图2A），免疫荧光染色示IgG（+++）沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。肾活检组织电镜检查：基底膜弥漫不规则增厚，厚度达1 800 nm；脏层上皮细胞肿胀，空泡变性，足突弥漫融合；上皮下、基底膜内见多量电子致密物沉积，多量电子致密物包裹在基底膜内，有吸收表现；系膜细胞和基质增生，未见电子致密物沉积，符合Ⅳ期膜性肾病（图2B）。血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性（1∶100）。

患儿女，7岁5个月，头皮、双耳、双手、骶尾部多发皮肤缺损，伴四肢多关节曲屈挛缩7年余。皮肤科检查：头皮、双耳廓、双手及骶尾部皮肤缺损，牙龈肿大，四肢关节曲屈畸形并挛缩。外周血基因检测：患儿 ANTXR2基因存在c.1073delC（A359Lfs*51）和c.1073dupC（A359Cfs*13）复合杂合突变，患儿母亲、父亲该基因分别为c.1073delC、c.1073dupC杂合突变。诊断：透明纤维瘤病综合征。拒绝手术治疗，予消炎、止痛等药物对症治疗。半年后患儿偶有轻度腹泻，其他症状无明显进展。

目的:探讨儿童头皮动静脉瘘的诊治方法、治疗结果和安全性。方法:回顾性分析2017年2月至2021年1月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治的8例儿童头皮动静脉瘘患者的临床资料。8例患儿均表现为无痛性额颞部头皮搏动性肿物，其中5例为先天性，2例为医源性，1例为外伤后出现。所有患儿均行头颅CT血管成像(CTA)检查，其中5例行数字减影血管造影(DSA)检查。8例患儿头皮动静脉瘘的瘘口均位于额颞部，供血动脉为一侧或两侧颞浅动脉。所有患儿均行显微手术切除病变，其中1例采用小切口神经内镜辅助下手术切除。结果:所有患儿的病变均顺利切除。8例患儿均获得随访，随访时间为4~50个月。所有患儿无一例复发，无头皮坏死，切口均愈合良好。结论:儿童头皮动静脉瘘是一种罕见的血管性病变，通过临床症状、体征及头颅CTA表现可明确诊断。通过手术切除治疗儿童头皮动静脉瘘可达到治愈效果，且复发率低，并发症少。