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婴儿型纤维肉瘤的治疗进展
编辑人员丨3天前
先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。
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编辑人员丨3天前
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婴幼儿下颌原始黏液样间叶性肿瘤1例
编辑人员丨2023/12/9
婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myx-oid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是发生于婴幼儿的一种新型软组织肿瘤.该病于2006年由Alaggio等[1]首次报道,认为它是有别于先天性和/或婴儿型纤维肉瘤的一种(肌)纤维母细胞肿瘤.该病较罕见,国内外文献仅报道相关病例30余例.临床上尚缺乏对该病的足够认识,现报道1例PM-MTI,并结合相关文献资料,进一步阐述其发病特点及诊治方法.
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编辑人员丨2023/12/9
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具有少见组织学特征的婴儿型/先天性纤维肉瘤临床病理学特征
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨具有少见组织学特征的婴儿型/先天性纤维肉瘤(infantile/congenital fibrosarcoma,IFS/CFS)临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集复旦大学附属儿科医院2014年3月至2018年7月诊断的5例IFS/CFS,对其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后进行分析.结果 患儿男性2例,女性3例.IFS/CFS临床上多表现为迅速生长的无痛性肿块;IFS/CFS的影像学检查不具有特异性;组织学检查示5例均可见典型的IFS/CFS镜下特征,即短梭形肿瘤细胞呈实性束状交叉排列或鱼骨状排列,4例还可见到较多血管瘤样区域;3例可见较多区域示原始星芒状、短梭形、卵圆形肿瘤细胞弥漫片状分布,间质呈黏液样;免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫较强表达TLE1(2/5)、波形蛋白(5/5)和WT1(3/5,表达于细胞质);局灶性表达CD34(3/5)、CD31(3/5)和α?平滑肌肌动蛋白(SMA,2/5);荧光原位杂交(FISH)均可检测到ETV6基因的断裂重排.结论 伴有血管瘤样或黏液样特征的组织学形态及免疫组织化学TLE1阳性表达在IFS/CFS中较罕见,ETV6基因断裂重排检测有助于伴有不典型形态特征和免疫组织化学表现的IFS/CFS的诊断和鉴别诊断.
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编辑人员丨2023/8/6
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婴儿型/先天性纤维肉瘤2例临床病理观察
编辑人员丨2023/8/5
婴儿型/先天性纤维肉瘤(infantile/congenital fibrosarcoma,IFS/CFS)是发生于婴幼儿的一类较为少见的软组织恶性肿瘤,好发于1岁以内婴幼儿四肢远端,在婴幼儿恶性软组织肿瘤中,发病率仅次于横纹肌肉瘤;其组织学形态与成人型纤维肉瘤相似,但预后好于后者,属于低度恶性的梭形细胞肿瘤,具有局部侵袭性.该肿瘤与好发生于婴幼儿的婴儿纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞肿瘤、单向性滑膜肉瘤和梭形细胞横纹肌肉瘤等多种疾病容易混淆.本研究回顾性分析2例IFS/CFS,并复习国内外相关文献,以进一步加深对该肿瘤的认识.
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编辑人员丨2023/8/5
