介绍1例系统性红斑狼疮继发自身免疫性溶血性贫血病例，发病早期缺乏典型临床表现，确诊后在治疗过程中出现脓毒症，诱发类白血病反应，并出现完全性脾梗死，病情凶险复杂，经多学科协作，方转危为安。

1 病例资料患者,男性,43 岁,因上腹疼痛 3 小时于 2023 年 2 月 19 日就诊于急诊科.患者于 3 小时前无明显诱因出现中上腹部疼痛,为持续性绞痛,伴背部放射痛,伴恶心、呕吐,疼痛时大汗淋漓,疼痛与活动无关,弯腰屈膝位稍有缓解,无畏寒、发热,无胸闷、气促,无呕血、黑便.入院体格检查:体温 36.5℃,血压 160/90 mmHg,急性痛苦面容,中上腹及左上腹压痛明显,局部反跳痛,心肺正常,肝脾肋下未触及.实验室检查:白细胞 25.28× 109/L,中性粒细胞百分比 87.4％,血红蛋白 136 g/L,血淀粉酶421 U/L.入院时CT检查:胰尾部周围间隙欠清晰,不排除炎症,胰尾部及胃窦周围囊状影,建议进一步检查.入院后予以抑制胰液分泌、抗炎等对症支持治疗.于 2 月 22 日开始,患者出现反复发热,体温最高达 39℃,血红蛋白持续下降,降至 86 g/L,无黑便,大便潜血试验阴性.当日行CT增强扫描示:胰腺炎,胰周及双肾周积液;胰尾部及胃窦周围囊状影,考虑囊肿;双侧胸腔积液.2 月 24 日首次超声检查:肝脏形态饱满,近场回声增强,远场回声衰减;胰腺体积弥漫性增大,实质回声减低,胰尾周围可见较宽约 6 mm的无回声区,胰尾处可见一大小约 57 mm× 48 mm的无回声区,边界尚清晰,内透声差;脾窝未见正常脾脏声像,可见一大小约 111 mm×64 mm的无回声区,有包膜,形状似脾,内可见大量线状强回声交织呈网状,彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI):无回声区内部及周边未探及血流信号(图 1A、1B);腹腔内可见无回声区,较深约 1.5 cm;左侧胸腔可见较深约 2.7 cm的无回声区.超声诊断:胰腺声像,考虑胰腺炎,假性囊肿?胰周及腹腔积液;脾窝无回声区,考虑脾梗死;脂肪肝;左侧胸腔积液.当天腹主动脉成像显示脾动脉近端呈残根样,其中、远段及其脾内大分支未见明显显示(图1C).临床采取保守治疗,治疗期间多次超声复查脾脏及胰尾处囊肿逐渐缩小,脾内线状强回声逐渐减少,腹腔积液、左侧胸腔积液逐渐减少.入院后 35 天,二维超声显示胰尾处假性囊肿、左侧胸腔积液消失,脾脏缩小,形状不规则,内呈高回声并可见少许强光团,CDFI:脾门及脾内未见血流信号.见图 2.

患者男,75岁,农民,因"突发胸闷气短伴反复晕厥14 h"于2016年4月18日入院.14 h前外院心电监护示反复心室颤动(室颤),诊断"室颤电风暴",予电除颤39次.查体:脉搏62次/min,血压106/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心界不大,心率62次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软,无压痛,肝脾未触及.既往史:20多年前诊断为"心律失常",具体不详,未予诊治;脑梗死史3年,高血压史1年.否认吸烟、饮酒史.家族史:父亲死于肿瘤,弟弟35岁时打篮球后1 h内猝死,堂弟65岁午睡时猝死.入院查超敏肌钙蛋白1.229 μg/L(正常值0~0.1 μg/L);B型利钠肽327.81 ng/L(正常值0~100 ng/L);心电图(胸前导联高一肋间)示类完全性右束支传导阻滞(CRBBB)图形,V1导联J点上抬2 mm,V2导联J点上抬1 mm(图1);超声心动图示心内结构及血流大致正常,左心室射血分数58%;冠状动脉造影示右冠状动脉优势型,血管正常,左前降支7段肌桥;基因检测发现FGF12 c.229-7C>T杂合剪切变异(图2).入院诊断:室颤电风暴,心脏性猝死幸存,Brugada综合征(BrS)可能性大.患者于2016年4月21日行植入式心律转复除颤器(ICD)术,未再发作室颤.

1 病例资料患者男性,65岁,因"反复胸闷、气短、乏力2年,晕厥3次"入院.患者2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短、乏力不适,伴阵发性心前区疼痛,每次持续数分钟不等,无平卧受限及端坐呼吸,偶感夜间阵发性呼吸困难,外院冠状动脉造影提示冠状动脉三支病变,遂行冠状动脉旁路移植术治疗,术后长期规律服用"阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、美托洛尔、贝那普利、单硝酸异山梨脂"等药物,病情控制基本平稳.近半年内无明显诱因晕厥3次,发作时无天旋地转、四肢抽搐、口吐白沫等,每次持续约2 min自行恢复,恢复后无其他不适,遂来青海省人民医院就诊.专科查体:血压138/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),口唇轻度发绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音,心率64次/min,心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部平坦,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿.心电图示:窦性心律,68次/min,完全性右束支传导阻滞、左前分支阻滞、一度房室传导阻滞,电轴左偏(-56°)(见图1).Holter提示:窦性心律,Ⅰ度房室传导阻滞,完全性右束支阻滞,左前分支阻滞,总心搏78 912次,平均58次/min,最快112次/min,窦性心动过速,发生于06:10,最慢27次/min,为窦性心动过缓,发生于03:01,大于2.5 s的停搏36个,最长RR间期6.2 s,可见交界性心律,室性期前收缩9个.床旁心电遥测:窦性停搏5.8 s 1次,3.7 s 1次.超声心动图提示:节段室壁运动异常,左心增大,射血分数(EF):34% .脑钠肽(BNP):234 pg/mL.头颅计算机断层扫描(CT)、肝及肾功能、凝血、电解质、血气分析等均未见明显异常.诊断:心源性晕厥,冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、陈旧性心肌梗死、缺血性心肌病,心功能Ⅲ级,心律失常:窦性停搏,三分支阻滞(完全性右束支阻滞、左前分支阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞),冠状动脉旁路移植术后.根据患者病情,结合目前最新指南推荐,建议患者行心脏再同步化自

游走脾是由于固定脾脏的悬韧带缺失、畸形或过于松弛从而使其脱离正常的解剖位置(左季肋部后方),临床上十分罕见,最早由Van Horn于1667年提出[1].在此情况下,脾脏仅通过其血管蒂与脾门相连,从而具有高度的活动性,使得脾脏"游走"于腹部或盆腔内,极易导致各类严重并发症的发生,如脾蒂扭转、与脾静脉血栓形成有关的部分或完全性脾梗死,甚至合并其他器官扭转,严重者可导致休克,甚至危及生命,病死率高达50％[2-3].遵义医科大学附属医院成功救治一例游走脾并蒂扭转、脾梗死病例,现报道如下.

患者,男,75岁.因"20年内反复晕厥5次"于2019年8月20日入院.患者20年前长时间站立后觉空气闷热,随即出现意识丧失,晕厥前无胸痛、心悸、头晕、黑矇等前驱症状,晕厥过程中无双眼上翻、四肢抽搐,醒后活动如常.之后患者分别于2009、2016、2017、2018年发作类似晕厥共5 次,最后一次晕厥发作在饱食后.既往有高血压病史20余年,平时口服"培哚普利"治疗,血压控制在140/90 mmHg.2016 年检查冠状动脉造影提示左前降支近端50％狭窄,长期口服"阿司匹林、普伐他汀、单硝酸异山梨酯"等治疗.2017 年行髋关节置换手术后不能耐受长时间站立.入院查体:BP 152/82 mmHg (卧位)、160/92 mmHg(立位);神清,颈静脉无怒张;双肺呼吸音清,心率86次/ min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音;腹平软,肝脾肋下未及;双下肢无浮肿,四肢肌力V级,神经系统反射( -),颈动脉窦按摩试验( -).实验室检查:D-D 0. 82 mg/L,NT-proBNP 182. 30 ng/L.体表心电图:Ⅰ度房室传导阻滞,不完全性右束支传导阻滞;动态心电图( Holter):窦性心律,Ⅰ度房室传导阻滞,不完全性右束支传导阻滞,平均心率66次/min,大于2. 0 s的长R-R间期共91次,最长R-R间期3. 6 s.心脏彩色超声提示左心房增大(41 mm),室间隔中上段局部增厚(14 mm),主动脉瓣少量反流,LVEF 0. 66.肺动脉CTA未见明显异常.头颅MR+脑弥散功能成像提示双侧额顶叶皮质下、双侧基底节及半卵圆中心多发腔隙性脑梗死及缺血灶;颈椎MR+颈段脊髓水成像显示颈椎退行性改变,颈椎间盘后突、变性.由于患者髋关节置换术后不能耐受长时间站立,无法配合直立倾斜试验( head-up tilt test,HUTT).根据患者的症状及Holter的结果,推测患者反复晕厥的原因可能为高度房室传导阻滞所致,于2019年8月29日行永久起搏器植入术.