黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）是近年来发现的以黄斑中心凹旁孤立动脉瘤病变伴有出血与硬性渗出为特征的一类疾病。其发病机制和病理进程现阶段尚未完全阐明。目前通过多模式影像学研究普遍认为PEVAC是特发性黄斑中心凹旁视网膜血管异常，并伴有黄斑囊样水肿（CME）及硬性渗出。临床易将其与糖尿病视网膜病变或视网膜静脉阻塞所致的视网膜微动脉瘤、动脉瘤型毛细血管扩张症、3型黄斑新生血管（Ⅰ期）混淆。PEVAC有一定的自愈性，部分动脉瘤及CME可在随访中自行消退。激光光凝是治疗PEVAC的有效措施。未来随着影像学技术的快速发展，对发病机制与诊疗策略研究的进展和理论的更新有望为PEVAC提供更有效的治疗手段。

目的:观察黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）的多模式影像特征。方法:回顾性临床研究。2018年7月至2021年12月于天津市眼科医院眼科检查确诊的PEVAC患者6例6只眼纳入研究。患者均为女性，单眼发病；年龄（61.1±9.3）岁。均主诉单眼视力突然无痛性下降伴视物变形。患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）、OCT血管成像（OCTA）检查。同时行吲哚青绿血管造影（ICGA）检查4只眼。6只眼中，行玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗3只眼；微脉冲激光光凝和（或）局部热激光光凝治疗5只眼；光动力疗法治疗1只眼。治疗后失访1例，其余5例患者随访时间（9.2±7.4）个月。随访时采用首诊时相同设备和方法行相关检查。观察患眼临床表现、多模式影像特征及治疗反应。结果:患眼基线BCVA 0.1~0.5。所有患眼黄斑中心凹旁孤立血管瘤样病灶，其周围伴细小出血及硬性渗出，其中可见相邻2个孤立血管瘤样病灶2只眼。FFA、ICGA检查，黄斑旁血管瘤样病变早期呈边界清晰的强荧光；FFA晚期荧光素渗漏增强；ICGA晚期无明显荧光素渗漏，可伴有冲刷现象。未见其他视网膜或脉络膜血管异常。OCT检查，所有患眼黄斑区均可见中心凹旁带有强反射壁的卵圆形管腔样结构；黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）为（431±76）μm。OCTA检查，中心凹旁带有强反射壁的卵圆形管腔样结构内均可见血流信号。其中，视网膜浅层毛细血管丛（SCP）可见血流信号2只眼，其在深层毛细血管丛（DCP）也可观察到，但血流信号强度较SCP稍弱；仅DCP可见血流信号2只眼；SCP、DCP均可见相近强度的血流信号2只眼。治疗后，4只眼出血基本吸收，硬性渗出部分消退，CMT降低，中心凹神经上皮层间囊腔减小，血管瘤样病灶范围缩小，BCVA提高；1只眼黄斑区囊腔减小、硬性渗出部分吸收，后因血压波动复发。末次随访时，BCVA为0.2~1.0。结论:PEVAC多单眼发病；眼底表现为黄斑中心凹旁孤立或多发的孤立血管瘤样病变；OCT可见带有强反射壁的卵圆形管腔样结构，伴或不伴视网膜内囊腔、硬性渗出和视网膜下液，其内可见血流信号。

黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）是一类非常罕见的黄斑血管疾病，以一孤立的位于中心凹旁的大动脉瘤样病变为主要特征，可同时伴有视网膜内小出血和渗出。患者的临床症状主要表现为不同程度的视力下降。临床上常与黄斑毛细血管扩张症1型、3型黄斑新生血管等相混淆。深入了解PEVAC的临床特征，对其鉴别诊断尤为重要。由于PEVAC的发病机制尚不明确，故缺乏针对病因的特异性治疗措施。多数学者采用玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗，但并不能提高患者视力；目前多尝试采用单纯或联合激光光凝治疗以消除病灶的异常渗出，维持视功能，达到良好的预后。当前仍需探究PEVAC的发病机制，提升对该病的认识，以求寻找更好的治疗方案。

目的:观察雷珠单抗玻璃体内注射治疗中心凹旁渗出性异常血管复合体(PEVAC)的临床效果。方法:回顾性病例系列研究。分析2015年1月至2020年1月在夏邑县人民医院及河南省立眼科医院诊治的PEVAC 14例(14眼)的临床资料。所有患者接受3次雷珠单抗玻璃体内注射治疗。观察患者术前、术后1周、1个月及3个月的视力(BCVA)和中央视网膜厚度(CRT)。结果:治疗前及治疗后各时间点之间视力差异均无统计学意义( F＝0.73， P＝0.541)，各时间点之间的CRT差异亦无统计学意义( F＝34.76， P＝0.672)。 结论:雷珠单抗玻璃体内注射治疗PEVAC无明显疗效。尚需探索发病原因及治疗方案。

患者，男，53岁。因体检发现右眼视力下降5个月于2022年4月11日至宁波市眼科医院就诊。患者全身健康情况良好。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.4、0.8。双眼眼前节未见异常。眼底检查示视盘C/D0.3，右眼黄斑中心凹下方可见一红色血管瘤样病灶，其周围散在黄色硬性渗出（图1A），左眼底未见异常。患者血液生化检查及免疫5项检查无异常。眼底荧光素血管造影（FFA）检查示：右眼黄斑拱环下方见强荧光病灶，随造影过程至后期强荧光病灶染料轻度渗漏（图1B）。右眼光学相干断层扫描血管成像（Optical coherence tomography angiography，OCTA）检查示：视网膜浅层血管丛黄斑中心凹下方异常血流信号（图1C）。右眼光学相干断层扫描（OCT）检查示：黄斑中心凹旁一椭圆形囊样病灶，其囊壁呈高反射信号伴周围视网膜内层囊样水肿及点状高反射（图1D）。诊断：右眼黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（Perifoveal exudative vascular anomalous complex，PEVAC）。

目的:观察黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）患眼的临床特征和多模式影像特征。方法:回顾性病例研究。2014年2月至2020年11月于北京大学人民医院眼科检查确诊的PEVAC患者7例7只眼纳入研究。其中，男性6例，女性1例；年龄（60.1±9.1）岁。均为单眼。主诉视物变形、视力下降分别为3、1例。患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、光相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。BCVA检查采用标准对数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。行OCT血管成像（OCTA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）检查分别为4、2只眼。行玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物联合病灶局部激光光凝治疗3只眼；单纯激光光凝治疗2只眼。随访时间（16.7±19.1）个月。随访时采用首诊时相同设备和方法行相关检查。观察患眼多模式影像特征及治疗反应。结果:患眼基线logMAR BCVA为0.33±0.19（0.20~0.80）。所有患眼均可见黄斑中心凹旁孤立血管瘤样病变，伴视网膜硬性渗出，其中可见2个相邻的孤立血管瘤样病变1只眼。FFA、ICGA检查，所有患眼黄斑旁血管瘤样病变早期呈边界清晰的强荧光；未见其他视网膜或脉络膜血管异常。OCT检查，所有患眼黄斑区均可见中心凹旁带有强反射壁的类圆形管腔样结构，伴视网膜内囊腔。黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）为（326±125）（207~479）μm。行OCTA检查的4只眼，中心凹旁带有强反射壁的类圆形管腔样结构内均可见血流信号。其中，视网膜浅层毛细血管层（SCP）、深层毛细血管层（DCP）均可见血流信号3只眼；仅SCP可见血流信号1只眼。行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗的4只眼，治疗后视网膜内囊腔无明显改善；视网膜下液吸收、视网膜囊样水肿持续存在、硬性渗出减少1只眼。联合或单纯激光光凝治疗的5只眼治疗后CMT降低，BCVA提高。末次随访时，所有患眼logMAR BCVA 0.16±0.06（0.10~0.20），CMT为（212± 34）（154~252）μm；与基线时比较，BCVA差异有统计学意义（ t=2.661， P=0.037）。 结论:PEVAC患者多单眼患病，其眼底表现为黄斑中心凹旁孤立或多发的孤立血管瘤样病变；OCT可见带有强反射壁的类圆形管腔样结构，伴或不伴视网膜内囊腔、硬性渗出和视网膜下液，其内可见血流信号。

患者男性,55岁,因右眼视力下降5年余就诊.右眼黄斑中心凹旁可见孤立动脉瘤样病灶,其周围大量黄白色视网膜硬性渗出.经过荧光素眼底血管造影、相干光层析扫描及相干光层析血管成像术检查后,诊断为右眼黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体.未予激光光凝或抗VEGF治疗,定期随诊观察.

旁中心凹渗出性血管异常复合体(PEVAC)是指相干光断层扫描(OCT)成像显示在旁中心凹视网膜表层或深层毛细血管网出现的大而孤立的动脉瘤样病灶,被确定为一种独立的新疾病.患者多为中老年人,不伴有视网膜血管病变,但可合并近视或年龄相关性黄斑变性等.若合并视网膜血管性疾病如糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞时,被称为PEVAC样病变.疾病早期无渗出,后期可有视网膜内渗出引起视物变形或视力下降.一些病例长期随访病灶无变化或自发消散.可能需要与3型视网膜新生血管(RAP)和Ⅰ型MacTel鉴别.抗血管内皮生长因子(VEGF)疗法无效.有用微脉冲激光等治疗改善的个案.推测此病与视网膜微血管周细胞变性有关.

目的:观察旁中心凹渗出性血管异常复合体(PEVAC)的多模式影像特征.方法:回顾性研究.纳入2021-02/2022-02于我院经多模式影像检查确诊的PEVAC患者11例11眼,均行最佳矫正视力(BCVA)、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影(FFA)、频域光学相干断层扫描(SD-OCT)、光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查.结果:眼底检查显示11眼中,6眼为单侧、孤立病灶且直径≥150μm,5眼为多个病灶(2～4个)且病灶直径<150μm;7眼伴视网膜水肿和/或硬性渗出.所有病灶FFA检查均显示为中心凹旁独立的类圆形高荧光病灶,晚期荧光增强无渗漏,伴水肿时晚期可见周围毛细血管扩张渗漏.OCTA检查示浅层及深层毛细血管层可见中心凹旁小团状高反射呈动脉瘤样扩张,病灶周围毛细血管稀疏,对应B扫描断层图(B-scan)可见病灶内部血流信号丰富.4眼伴黄斑水肿者行玻璃体腔内抗血管内皮生长因子(VEGF)注射治疗,随访病灶无明显变化.结论:多模式影像学检查有助于明确PEVAC的诊断及鉴别诊断,PEVAC对抗VEGF治疗应答不佳.

资料 患者女性,63岁,因左眼视力下降5年余至我院眼科就诊.患者有高血压病史6年,目前规律服用氯沙坦钾氢氯塞平片以及苯磺酸氨氯地平片,血压控制良好,日常监测血压约为120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),否认糖尿病、血液病以及家族遗传病史,外院查空腹血糖为6 mmol/L.全身查体未见明显异常.