桥本氏脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种与自身免疫反应相关的神经系统疾病，以抗甲状腺抗体增高为主要特征 [1]。HE发病率低，临床表现多种多样，极易被漏诊或误诊。本研究报道1例误诊为病毒性脑炎的儿童HE的诊疗经过。

目的:挖掘来曲唑相关不良反应风险信号，为该药临床安全应用提供参考。方法:利用报告比值比（ ROR）法和比例报告比值比（ PRR）法对美国FDA不良事件报告系统（FAERS）中2009年第1季度至2019年第1季度的不良事件（AE）报告中来曲唑相关不良反应风险信号进行挖掘。AE报告数>3且 ROR和 PRR的95%置信区间（ CI）下限>1的AE被定义为阳性信号。采用国际医学用语词典（MedDRA）的首选系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行统计和分类，选取AE报告数和信号强度排名前50位的PT进行分析。 结果:设定时段内FAERS数据库共收到以来曲唑为首要可疑药物的AE报告31 743例，检测出报告数>3且 ROR和 PRR的95 %CI下限>1的AE风险信号483个，涉及AE报告16 295例。经第2次筛选，获得AE报告数排名前50位和 ROR值的排名前50位的PT，筛重后纳入分析的PT为93个，涉及AE报告10 138例。AE报告数居前5位的系统器官依次为良性、恶性及性质不明的肿瘤（包括囊状和息肉状）[24.48%（2 482/10 138）]、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病[21.78%（2 208/10 138）]、全身性疾病及给药部位各种反应[17.04%（1 728/10 138）]、血液及淋巴系统疾病[8.82%（894/10 138）]和各类检查[5.47%（555/10 138）]。药品说明书中未收录的PT有32个，信号强度排名前5位者依次为卵巢纤维化（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39）、ret基因突变（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39)、抗合成酶抗体综合征[ ROR=208.84, 95 %CI下限: 190.30; PRR=174.20, 95 %CI下限: 101.56]、桥本脑病[ ROR=164.85, 95 %CI下限: 69.68; PRR=142.51, 95 %CI下限: 67.74]和骨髓水肿综合征[ ROR=122.82, 95 %CI下限: 65.47; PRR=110.00, 95 %CI下限: 64.34]。 结论:挖掘出32个来曲唑说明书中未收录的不良反应风险信号，其中以卵巢纤维化、ret基因突变、抗合成酶抗体综合征、桥本脑病和骨髓水肿综合征信号较强，值得临床关注。

目的:分析仅伴小脑共济失调桥本脑病患儿的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析自2016年1月至2021年5月广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的13例仅伴小脑共济失调桥本脑病患儿的临床特征、实验室检查、神经电生理检查、影像学、治疗及随访等资料。结果:13例患儿中男6例、女7例。起病年龄2.6（2.0，3.3）岁。9例首次病程有前驱感染或疫苗接种，13例步态异常或独坐不稳，10例意向性震颤，6例构音障碍，3例躯体震颤，2例眼球震颤，3例精神稍倦，3例肌力下降，2例呕吐，1例脾气暴躁。13例甲状腺球蛋白抗体（TgAb）500.0（298.9，587.2）kU/L，甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）621.9（449.6，869.4）kU/L，9例系统性自身抗体阳性，4例脑脊液白细胞升高；4例脑电图背景慢，1例偶发尖波；1例复发时头颅磁共振成像示小脑萎缩。10例单次病程，3例复发病程。13例患儿首次发病首选静脉输注免疫球蛋白联合静脉输注甲泼尼龙冲击治疗，症状消失，1例多次复发予利妥昔单抗治疗后复发减少。末次发作后随访25.0（22.5，33.3）个月，12例完全缓解，1例仅步距稍宽。结论:仅伴小脑共济失调桥本脑病的患儿常见躯干共济失调。小脑共济失调患儿应检测TgAb和TPOAb排查桥本脑病，避免漏诊延误治疗；首次发病免疫球蛋白及激素冲击治疗有效，多次复发予免疫抑制治疗可减少复发。

1 案 例1.1 简要案情应某,男,35岁,公交车司机,某年4月22日20:53下班开自家小轿车回家途中撞倒一辆两轮摩托车,导致摩托车车主严重受伤,两车及道路护栏设施损坏.发生交通事故后,应某下车离开现场,涉嫌弃车逃逸.交警找到应某进行询问时,其能回忆自己下班开车的情况,但对撞人一事毫不知情.为正确审理此案,办案机关要求对应某作案时的精神状态进行鉴定,并明确其涉案时是否有刑事责任能力.

桥本脑病(HE),又称激素反应性脑炎[1],是一种罕见的、以甲状腺自身抗体升高、持续性或波动性神经和精神功能异常为特征的疾病. 目前该疾病的发病机制尚未明确,诊断及其治疗尚存争议,且有关HE病例报道不多,其临床表现又与许多神经系统疾病相似,经常被误诊. 现将我院诊治的2例桥本脑病报道如下,并加以文献复习,通过分析桥本脑病的发病机制、临床特点、目前诊断标准、治疗情况,以提高对本病的临床认识.

副肿瘤神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,亚急性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degene-ration,PCD)是由抗神经元自身抗体介导的以亚急性小脑性共济失调为主要表现的副肿瘤神经系统综合征,可早于肿瘤出现[1-2].大多数PCD的发生和抗脑组织抗体相关,如抗-Hu、抗-Yo、抗-CV2/CRMP5、抗-Ma2和抗-Ri等,预后极差,目前尚无有效的治疗方法[3].本文报道1例以急性小脑性共济失调为主要表现,首次抗脑组织抗体阴性但血清抗甲状腺抗体阳性,初诊为小脑型桥本脑病的患者,提高临床医师对该疾病的认识和了解,减少误诊、漏诊.

桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病,首次被报道于1966年.它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2].HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3].虽然HE是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病,但也可有其他临床表现.本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例,旨在提高对本病的认识.

非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsive status epilepticus, NCSE)是癫痫传统分类的一大类,因其多数情况下表现为非惊厥性、临床下发作,故在临床上受到一定的低估,很难被发现[1],其病因也很复杂.现将我科收治的1例由桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy)致NCSE的病例报道如下.

1 病例资料患儿,女性,10岁3个月,因"性格改变2个月、精神差、嗜睡1周、抽搐1次"于2017年6月5日入住徐州医科大学附属徐州市儿童医院. 患儿2个月前,无热抽搐1次后,出现性格改变(略内向),抽搐主要表现为双眼上翻,面色青紫,全身抽搐,约5 min自行缓解,于当地中医院行颅脑磁共振成像( MRI)检查未见异常,脑电图( EEG )正常,未予特殊处理. 但患儿性格改变明显,与家人、同学交流减少,上课不注意听讲,寡言,至当地医院诊治,考虑为抑郁症,建议心理疏导. 1 周前出现精神差,嗜睡,表情淡漠,无发热,且症状逐渐加重,出现饮水呛咳,步态不稳等症状.

目的 调查甲状腺球蛋白抗体(TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)在无神经系统疾病人群中的升高情况,探讨桥本脑病(HE)作为一种独立疾病的合理性.方法 分析四川省乐山市人民医院2016年4月-2017年5月体检中心、门诊和住院部收集的甲状腺功能正常且无神经系统疾病人群的血清TGAb、TPOAb资料并予以分析.结果 本研究共纳入2971人,男922例,女2049例.甲状腺抗体升高人数占调查人群的25.2％.TGAb、TPOAb升高的人数(分别为511、610)分别占总人数的17.2％、20.5％.TGAb、TPOAb任一种抗体升高8倍(480U/ml)以上者分别占其升高人群的21.7％、58.2％.女性人群总的甲状腺抗体升高者比例、单项TGAb或TPOAb升高者比例以及TGAb、TPOAb两者共同升高的比例均明显高于男性人群,差异有统计学意义(P<0.001).结论 TGAb、TPOAb升高在无神经系统疾病的人群中有较高的比例,无法作为诊断HE的特异性指标,后者可能只是一种抗甲状腺抗体升高伴随的脑病,而并非一种独立疾病.