回顾性研究2022年9月中国康复研究中心脊柱脊髓神经功能重建科收治的1例C2颈髓损伤(CSCI)患儿使用植入式膈肌起搏器(IDP)的远期疗效及并发症。患儿，男，12岁时无明显诱因出现四肢瘫痪，后完全依赖呼吸机通气。14岁在单侧膈肌起搏模式下可完全脱离呼吸机。术后5年因肺炎使用呼吸机数月后，再次使用IDP，自感起搏效果下降。再次入院后评估发现患儿膈肌轻度萎缩，继发扁平胸及轻度脊柱侧弯。经膈肌起搏阈值优化及康复治疗，患者呼吸功能较前好转。提示IDP可在CSCI患儿长期使用，但需考虑扁平胸、脊柱侧弯限制肺部扩张，同时腹部痉挛加重影响腹部顺应性，从而导致膈肌做功效率降低。

目的 总结植入式膈肌起搏器在高位颈髓损伤患者的临床应用经验.方法 患者男,14岁.2015年因脊髓炎导致颈2脊髓损伤,无自主呼吸,依赖呼吸机维持生命2年.2017年8月,在中国康复研究中心接受膈肌起搏器植入手术.以phrenic nerve和electrical stimulation和spinal cord injury,或implantable diaphragm pacer和spinal cord injury,或breathing pacemaker system和spinal cord injury等为关键词检索PubMed,范围为所有领域,时间在1970年1月1日到2018年1月1日;以膈神经和电刺激和脊髓损伤,或膈肌起搏器和脊髓损伤,或呼吸起搏器和脊髓损伤等为关键词,在CNKI和万方数据进行中文检索.检索CNKI时间范围为1981年1月1日至2018年1月1日,万方数据时间范围为1900年1月1日至2018年1月1日.结果 术前患者无自主呼吸.经皮电刺激膈神经可见右侧膈肌收缩有力,左侧未见明显收缩.术后4周测试记录右侧起搏电压阈值为0.1V,最大化效应起搏电压为0.7V;左侧给予0.7V起搏电压,未观察到明显膈肌收缩.给予双侧0.7V电压起搏,最大潮气量840 ml.起搏模式为双侧起搏电压0.1～0.2 V,起搏频率9次/min(卧床)或12次/min(轮椅活动模式),潮气量为(435±32)ml.适应性训练2周后,患者连续12 h脱机,血气分析结果正常.手术后6周,可乘坐轮椅外出活动.与膈肌起搏器和脊髓损伤相关的英文文献共78篇,其中临床实验6篇,综述10篇.内容涉及膈肌起搏器手术前准备、膈神经功能评估方法、外科手术、并发症、手术效果及动物模型研究等.中文文献11篇,其中8篇为综述,1篇为动物研究,2篇为新闻报道.文献报道的IDP适应证为中枢性肺通气不足、睡眠呼吸暂停综合征、脑干损伤或疾病导致呼吸衰竭、C3以上脊髓损伤或疾病失去自主呼吸.结论 植入式膈肌起搏器对部分有适应证的因高位颈髓损伤失去自主呼吸的患者疗效可靠.

呼吸肌是呼吸动力,其中膈肌是最重要的呼吸肌. 安静状态下,膈肌移动增加1 cm,贡献肺通气量约350 ml,占静息呼吸肺活量的75％～80％,但其耗氧量较低,占所有呼吸肌群消耗氧量的20％[1]. 膈肌属于骨骼肌,但与肢体骨骼肌不同,其发生废用性萎缩的速率是其它骨骼肌的8倍[2]. 膈肌功能障碍是指气管内压的改变小于 11 cmH2 O ( 1 cmH2 O =0.098 kPa) ,包括膈肌无力(膈肌产生压力的能力部分丧失)和膈肌瘫痪(膈肌功能完全丧失). 如果单侧膈肌瘫痪,早期常无明显呼吸困难的症状,但随着病程发展常可见劳力性呼吸困难和运动能力受限[3]. 如果是双侧膈肌瘫痪和严重的膈肌无力,则可表现为较严重的呼吸困难或反复发生呼吸功能衰竭,或者出现呼吸机脱机困难[4]. 目前临床针对膈肌训练的方法中,传统呼吸康复训练,如缩唇呼吸、腹式呼吸、呼吸训练器等都是间接刺激呼吸肌,无法针对性刺激膈肌,而且完全依从者仅占10. 87％[5]. 膈肌起搏( diaphragm pacing)是一种被动式呼吸肌锻炼方法,通过低频电脉冲刺激膈神经引起膈肌持续而有节律地收缩,构成近似生理模式的呼吸运动[6] ,分为植入式膈肌起搏器(implanted diaphragm pacemaker,IDP)和体外膈肌起搏器(external diaphragm pacemaker,EDP),而EDP由于操作简便,无痛无创,患者依从性高,已在临床推广. 本文将结合膈肌解剖生理、膈肌起搏作用机制及临床应用等方面逐一进行阐述,综述如下.

背景植入式心脏起搏器在临床应用已有50年,挽救了数以万计患者的生命.目前,我国植入式心脏起搏器数量正在以每年15％左右的速度增长,其不良反应也日益受到人们的关注.但目前尚缺乏大样本的调查数据对植入式心脏起搏器不良反应发生率进行全面报道.目的 系统评价植入式心脏起搏器不良反应发生情况.方法 计算机检索中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国期刊全文数据库(CNKI)、中文科技期刊全文数据库(VIP)和万方数据知识服务平台、PubMed、EMBase、Cochrane Library数据库及临床试验注册平台ClinicalTrails.gov,均从数据库最早收录时间检索至2016-11-01.中英文分别结合(植入式心脏起搏器)+(不良事件or不良反应or安全性)相关主题词和自由词进行检索.检索植入式心脏起搏器不良反应的发生情况,不良反应包括囊袋感染、电池提前耗竭、电极脱位/移位、电极断裂、电极穿孔、电极阈值升高、膈肌刺激症状、皮肤破溃红肿、感知不良/过度、死亡等10种主要不良反应及其他,采用SPSS 16.0和Meta-analyst统计学软件进行率的Meta分析,根据随访时间、发表年份、起搏器类型进行亚组分析.结果 Meta分析结果显示,植入式心脏起搏器组死亡发生率最高,为6.6％〔95％CI(4.8％,8.9％)〕,其次为其他〔4.5％,95％CI(4.0％,5.2％)〕、皮肤破溃红肿〔3.6％,95％CI(1.8％,7.0％)〕和电极脱位/移位〔3.4％,95％CI(2.9％,4.0％)〕,再次为电极阈值升高〔2.9％,95％CI(1.9％,4.5％)〕、感知不良/过度〔2.6％,95％CI(1.8％,3.8％)〕、电池提前耗竭〔2.3％,95％CI(1.4％,4.0％)〕等.总的不良反应发生率为7.5％〔95％CI(6.7％,8.4％)〕.结论 植入式心脏起搏器导致的不良反应发生率较高,尤其是死亡、皮肤破溃红肿、电极脱位/移位等,应对患者进行密切监测与随访.