1例主诉为双眼睁眼困难半年的55岁男性患者就诊眼科，查体发现患者双眼眼睑、胸部多发性黄瘤样斑块和结节，并伴有角膜炎和葡萄膜炎。胸部皮损组织病理学检查示真皮内黄色瘤性肉芽肿伴渐进性坏死。骨髓活检示套细胞淋巴瘤。结合病史，确诊为渐进性坏死性黄色肉芽肿伴套细胞淋巴瘤。患者全身应用苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗6个月后眼部症状有所缓解。

患者男,57岁,全身多发皮下结节伴体重减轻4个月.皮肤科情况:头面部、躯干、四肢泛发大小不等黄红色、紫红色结节.血清免疫固定电泳:单克隆IgA,Kappa轻链.组织病理:真皮内大量组织细胞、泡沫细胞及Touton巨细胞浸润,未见明显胶原渐进性坏死.诊断:伴IgA-κ型副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿.

报告1例不伴副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿并复习相关文献.患者,女,56岁.双上眼睑黄色丘疹10年,泛发加重1年,不伴副球蛋白血症.皮损组织病理检查示:真皮内肉芽肿伴渐进性坏死.

回顾性对比分析3例经手术病理及免疫组织化学证实的黄色肉芽肿性骨髓炎的影像表现.2例行CT及PET-CT扫描,1例行CT平扫+MRI平扫+PET-CT扫描.2例病变位于肋骨,1例病变位于胸椎体.影像上均出现溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,部分边缘残留骨壳;PET-CT扫描 18氟-脱葡萄糖(18F-FDG)代谢明显增高;病理上均见大量组织细胞、泡沫巨噬细胞;免疫组织化学检查,白细胞表面分化抗原(CD)68、CD163、细胞膜增殖抗原阳性(Ki67+).黄色肉芽肿性骨髓炎的典型影像表现为溶骨性骨质破坏、膨胀性生长并残留骨壳、软组织肿块及病变区18F-FDG代谢明显增高,结合病理及免疫组织化学检查有利于最终确诊.

类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica,NL)是一种罕见的慢性肉芽肿性疾病,临床多无自觉症状,本病与糖尿病或自身免疫性疾病有关,易被误诊为结节性红斑、硬皮病等,应引起风湿科医师的重视.1 病例资料患者,女,61岁,2007年蚊虫叮咬后逐渐出现双下肢红斑,位于双下肢胫前区,黄豆大小,红色隆起状,渐融合成片,表面光滑,无瘙痒、疼痛,就诊于多家医院,考虑“结节性红斑”,予口服中药及外用药物等治疗,皮损颜色及范围无明显变化,遂就诊于山西白求恩医院风湿免疫科.否认糖尿病史及其他病史.查体(图1):双下肢胫前区可见大片状暗红色浸润性红斑,蜡样光泽,界线清晰,中央轻度萎缩凹陷,表面可见毛细血管扩张,左下肢10 cm×3 cm大小,右下肢15 cm×5 cm大小,无破溃,触痛(-).

作者介绍一种有某些特点的黄瘤,命名为渐进进性坏死黄色肉芽肿(necrobiotic xanthograauloma),以别于正常血脂扁平黄瘤和渐进性坏死肉芽肿.本病皮损虽酷似类脂质渐进性坏死,但亦可从临床和病理上作鉴别.

目的 探讨成人眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析4例NXG的临床病理资料,行组织形态学观察和免疫组化检测及随访,并复习相关文献.结果 4例患者中男女性各2例,年龄41～59岁,平均47.5岁;临床多为眼眶周围渐进性增大肿物十余年.光镜下均表现为组织细胞增生性病变,真皮内弥漫浸润的肉芽肿性病变及多灶性渐进性坏死交替分布,并可延伸至皮下组织.浸润性肉芽肿由类上皮细胞和泡沫样组织细胞及较多的多核巨细胞组成,其中多为Touton巨细胞.间质内淋巴细胞和浆细胞浸润,伴不同程度的纤维化.例3可见胆固醇结晶沉着和脂质空泡.实验室检查4例患者均存在不同程度的贫血、白细胞减少及血沉增快.仅例1伴血清IgA及IgG升高,其余3例临床均未行免疫球蛋白检查.免疫表型:单核组织细胞及多核巨细胞中KP1和PGM1均阳性.临床治疗均采用局部手术改善症状,术前及术后辅以糖皮质激素治疗.随访8～46个月(平均30个月),4例患者均出现不同程度的复发,目前尚未发现全身系统性并发症.结论 NXG是一类具有独特组织学特征的非朗格汉斯组织细胞增生性病变,临床治疗方法有限,且收效甚微;需临床与病理相结合才能做出准确诊断.

患者,女,50 岁.双眼眶周黄褐色增生性肿物 10 年余.皮肤科检查可见左眼眶周及右眼眶内、外侧有黄褐色增生性肿物,表面轻度毛细血管扩张,触之坚实,边界清楚.眼科检查发现左眼视网膜色素上皮脱离.实验室检查发现贫血、血小板减少,血清免疫电泳无异常.组织病理示真皮及皮下组织弥漫淋巴细胞、上皮样细胞、泡沫样组织细胞浸润,可见局灶性坏死.诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿.