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以双眼眼底病变为首诊的狼疮性脑病伴重度溶血性贫血1例
编辑人员丨6天前
患者,女,25岁,因"视物模糊半个月,突发剧烈头痛"于2023年7月12日至青岛市市立医院眼科急诊就诊。眼科检查示:右眼矫正视力0.4,左眼矫正视力0.5;右眼眼压12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压12 mmHg;双眼前节无异常,晶状体透明,小瞳孔查眼底见双眼视盘边界模糊,色苍白,静脉血管迂曲扩张。询问病史:既往血小板减少4年,曾于外院诊断特发性血小板减少,间断发热3月余,曾自行服药治疗,具体不详,无好转。平素健康状况良好,无高血压、糖尿病、冠心病等病史。眼底照相示双眼黄斑区星芒状硬渗及多处点状出血(图1);光学相干断层扫描血管成像技术(Optical coherence tomography angiography,OCTA)示视盘水肿,黄斑区浆液性神经上皮层脱离;图形视觉诱发电位示双眼高频空间及低频空间P100潜伏期均明显延迟,双眼振幅均降低。眼科初步诊断:贫血性视网膜病变。由于患者对过往病史描述不清,否认全身常见疾病且既往诊断特发性血小板减少,建议其入院完善全身检查,进一步明确血小板减少病因。实验室指标检测示:抗双链DNA抗体阳性,抗核抗体-核型1核均质型+核颗粒型,补体C3、C4均降低,直接抗人球蛋白试验阳性,血红蛋白(38 g/L)降低,血小板计数(44.00×10 12/L)降低,总蛋白(54 g/L)降低,白蛋白(29 g/L)降低,网织红细胞绝对值(350.0×10 9/L)升高,总胆红素(60.30 μmol/L)升高,直接胆红素(9.60 μmol/L)升高,间接胆红素(50.70 μmol/L)升高,24 h尿蛋白(3 160.75 mg/24 h)升高。颅脑磁共振血管成像平扫示右侧颈内动脉C5段,双侧大脑前动脉A1段管径轻度狭窄;特殊序列成像示脑内脱髓鞘灶(双侧,少许)。行系统性红斑狼疮疾病活动指数问卷评估 [1],该患者评分34分,病情为重度活动。根据患者病情及系列检查结果,风湿免疫科诊断为系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)、狼疮性脑病、自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHI)、重度贫血。最终诊断:双眼SLE视网膜病变、双眼贫血性视网膜病变。建议患者治疗原发疾病,于风湿免疫科给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴500 mg冲击治疗逐步减量至80 mg,联合免疫抑制剂他克莫司胶囊、人免疫球蛋白、头孢曲松钠、甲钴胺、缬沙坦等对症治疗。10 d后复查示血红蛋白79 g/L,血小板计数107.00×10 12/L,均较前明显升高,全身情况较前改善。2周后复查,右眼矫正视力1.0,左眼矫正视力0.8;光学相干断层扫描示双眼视盘水肿较前减轻,黄斑区神经上皮层浆液性渗出吸收,黄斑区结构大致恢复正常(图2)。患者出院后继续口服醋酸泼尼松片60 mg、他克莫司胶囊0.5 mg及甲钴胺、骨化三醇软胶囊等,醋酸泼尼松片逐步减量,出院3个月后用量20 mg,出院1周后停用他克莫司胶囊,改为口服环孢素。2023年10月29日于当地医院复查示:右眼矫正视力1.0,左眼矫正视力0.8,眼底情况较前变化不大。
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编辑人员丨6天前
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颈内静脉扩张指数预测脓毒症休克容量反应性的临床研究
编辑人员丨6天前
目的:探讨重症超声测量颈内静脉扩张指数(internal jugular vein dilation index, ΔIJV)联合被动抬腿试验(passive leg raising, PLR)预测脓毒性休克容量反应性中的价值。方法:前瞻性选取2020年1月至2021年3月复旦大学附属金山医院急危重病中心ICU完全机械通气情况下诊断为脓毒症休克的患者为研究对象,将给予患者在30 min内输入500 mL晶体后,将"金标准"左心室搏出量(stroke volume, SV)提高15%为容量反应性阳性组,提高不足15%为容量反应阴性组。首先给予超声测量颈内静脉呼吸周期中最大前后径IJV max、最小前后径IJV min,其次测量PLR前后的SV,最后给予快速输注500 mL晶体后再次测量SV、IJV max和IJV min,计算ΔIJV=(IJV max-IJV min)/(IJV mean)×100%。采用Wilcoxon秩和检验比较扩容前后和PLR前后血流动力学指标;采用Spearman检验分析PLR后SV的变化率(ΔSV)和ΔIJV与"金标准"的ΔSV之间相关性,通过绘制受试者功能曲线得出敏感度、特异度及相关截断值来评估ΔIJV和PLR在预测脓毒症患者容量反应性中的价值。 结果:研究共纳入56例患者,容量反应性试验后分为两组,有反应组为32例,无反应组为24例。扩容后ΔIJV与ΔSV呈正相关性( r=0.778, P<0.01);以ΔIJV>17.3%为阈值,其曲线下面积(area under the curve, AUC)为0.846(95% CI: 0.716~0.977),敏感度为84.4%,特异度为83.3%。而PLR同ΔSV也呈正相关性( r=0.698, P<0.01),取PLR后ΔSV>15.5%为阈值,其AUC是0.895(95% CI: 0.796~0.993),敏感度为96.9%,特异度为79.2%。当ΔIJV联合PLR预测容量反应性时,其AUC是0.944(95% CI: 0.862~1.00),敏感度为99.8%,特异度为87.5%。 结论:应用床旁超声测量颈内静脉呼吸扩张指数是预测脓毒症患者容量反应性的可靠性指标,当联合PLR时可以提高预测的敏感度和特异度。
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编辑人员丨6天前
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中心静脉-动脉二氧化碳分压差联合颈内静脉扩张指数预测脓毒性休克患者容量反应性
编辑人员丨2023/10/28
目的 评估容量负荷试验引起的中心静脉-动脉二氧化碳分压差(△Pcv-aCO2)变化联合颈内静脉扩张指数(internal jugular vein dilation index,△UV)能否预测脓毒性休克并行机械通气患者的容量反应性.方法 前瞻性纳入2018年1月至2020年1月兰州大学第二医院重症医学科诊断为脓毒性休克并行机械通气的成年患者,所有患者均接受容量负荷试验(30 min内输注500 mL平衡液),记录容量负荷试验前(T0)及容量负荷试验后即刻(T1)相关血流动力学指标,分别于T0及T1同时收集中心静脉及动脉血行血气分析,中心静脉-动脉二氧化碳分压差(Pcv-aCO2)=PcvCO2-PaCO2,△Pcv-aCO2=Pcv-aCO2T1-Pcv-aCO2T0.超声测量左心室搏出量(SV)、颈内静脉最大前后径(IJVmax)及最小前后径(IJVmin),计算△IJV=(UVmax-IJVmin)/[(IJVmax+IJVmin)/2]× 100%,△SV=(SVT1-SVT0)/SVT0 × 100%,△SV≥ 15%为有容量反应性(R组),△SV<15%为无容量反应性(NR组).组间及组内比较容量负荷试验前后相关指标;△Pcv-aCO2和△IJV与△SV的相关性采用Pearson相关分析评价;通过受试者工作特征曲线下面积(AUC)评估△Pcv-aCO2和△IJV对容量反应性的预测价值.结果 研究共纳入86例患者,R组47例,NR组39例.R组容量负荷试验前△IJV明显大于NR组,容量负荷试验后Pcv-aCO2下降(△Pcv-aCO2)较NR组更明显(P<0.05).△SV与容量负荷试验前△IJV呈明显正相关(r=0.804,P<0.001),与△ Pcv-aCO2 呈明显负相关(r=-0.721,P<0.001).容量负荷试验前△IJV预测容量反应性的AUC为0.878[95%可信区间(95%CI)0.789~0.939],△UV>19.0%为预测截断值,敏感度72.3%,特异度94.8%,阳性似然比(LR+)14.1,阴性似然比(LR-)0.3;△Pcv-aC02预测容量反应性的AUC为0.801(95%CI0.701~0.879),容量负荷试验后Pcv-aCO2下降>0.7 mm Hg为预测截断值,敏感度72.3%,特异度92.3%,LR+9.4,LR-0.3;容量负荷试验前△IJV联合△Pcv-aCO2预测容量反应性的AUC为0.932(95%CI 0.856~0.975),明显大于各自的 AUC(Z=2.089,P=0.037;Z=2.920,P=0.004),两指标联合后 △IJV>18.0%和Pcv-aCO2下降>0.4 mm Hg作为预测截断值,敏感度83.0%,特异度97.4%,LR+32.3,LR-0.2.结论 △Pcv-aCO2及△UV均能预测脓毒性休克并行机械通气患者的容量反应性,两指标联合可提高预测价值.
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编辑人员丨2023/10/28
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超声诊断胎儿硬脑膜窦畸形合并心脏功能不全1例
编辑人员丨2023/8/5
孕妇20岁,孕1产0,既往体健,系统筛查及孕28周Ⅱ级产前超声均未见异常.孕31+6周常规产前超声检查:胎儿生物学测量未见异常,颅内窦汇及左右横窦呈囊性扩张,范围约43 mm× 33 mm×22 mm,横切面呈"三角形",冠状切面呈"楔形",内见密集细点状回声流动(图1);CDFI于窦内探及明显血流信号向左、右横窦引流并可见窦壁处血流信号流向窦汇(图2);脉冲多普勒测得动脉频谱,右侧横窦处收缩期峰值流速(PSV)21.2 cm/s,阻力指数(RI)0.35,左侧横窦处PSV 21.5 cm/s,RI 0.29.颅内动脉血流信号增多,窦壁周边测得低速搏动性频谱,PSV 16.5 cm/s;静脉血流信号增多,乙状窦、颈内静脉、上腔静脉扩张.
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编辑人员丨2023/8/5
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眼缺血综合征多模式影像诊断及综合治疗
编辑人员丨2021/1/16
目的:分析眼缺血综合征(OIS)患者的临床特征,观察OIS多模式影像诊断和综合治疗的临床效果.方法:回顾性分析2013年2月~2018年3月收治的18例(19只眼)眼缺血综合征患者的临床资料,进行眼底照相、荧光素眼底血管造影(FFA)、颈动脉彩色多普勒血流成像(CDFI)、CT血管造影(CTA)等检查,依据病情的严重程度进行综合治疗.随访6个月~4年.结果:本组患者存在一过性黑朦病史者11只眼,最佳矫正视力为光感至0.8.眼底表现为动脉细,静脉不同程度扩张但不迂曲,散在棉絮斑,偶伴点片状出血,视盘水肿,黄斑未见樱桃红斑.FFA表现为臂-视网膜循环时间、视网膜动静脉充盈时间延长、血管壁着染和渗漏.CDFI检查可见颈内动脉不同程度狭窄或闭塞及粥样斑块形成,颈内动脉狭窄均>60%,颈内动脉血流峰值速度(PSV)较健侧减慢,颈内动脉阻力指数增大(P<0.05).CT血管造影表现为颈动脉的严重狭窄,其中1例一侧颈内动脉近完全闭塞.所有患者均给予扩血管及改善微循环药物治疗,2例行颈内动脉支架植入术,视网膜血流恢复及视力不同程度提高.新生血管性青光眼8只眼,依据病情分别给予超全视网膜光凝、玻璃体腔注射康柏西普、小梁切除术联合前部视网膜冷冻、睫状体光凝治疗,眼压控制正常.新生血管性青光眼组病例随访期内视力均无改善.结论:多模式影像诊断技术与多种治疗手段联合应用可提高OIS诊治效果.早期诊断、早期治疗是关键,应予以足够重视.
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编辑人员丨2021/1/16
