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Rhnull综合征患者血型鉴定及临床输血办法探讨
编辑人员丨2023/8/5
目的 总结1例罕见Rhnull综合征患者的血型鉴定方法和输血策略,为该类患者的输血和检验积累资料、提供参考.方法 采用血清学试验检测该患者ABO、RhCcDEe血型抗原和血型不规则抗体,家系调查患者3代ABO、RhCcDEe血型抗原,荧光PCR对该患者及其家族中疑似Rhnull者行基因分型和RHD、RHCE、RHAG基因测序;凝胶卡法交叉配血;探讨患者临床输血方案,确保输血安全.结果 患者及其姐姐均为RHAG序列中534G缺失(外显子4)导致的Rhnull regular(调节型),RH基因型均为CCDee,ABO血型均为A型;患者血液与A、RhCCDee的献血者血液交叉配血,主次侧均相合;患者未行输血治疗.结论 Rhnull血型鉴定,血型血清学方法结合家系调查可做出初步判断,分子生物学技术可进一步准确判断.Rhnull血型临床输血在参考《临床输血技术规范》和《特殊情况紧急抢救输血推荐方案》中对RhD抗原阴性患者输血规定和推荐方案基础上,应尽可能对RhCcEe匹配输注,并监测患者输血后血型不规则抗体,尤其是有生育需求的女性.
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编辑人员丨2023/8/5
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1例罕见RhD--血型分析及临床输血策略探讨
编辑人员丨2023/8/5
Rh血型系统是当前除 ABO 血型系统外具有较强的免疫原性,且最复杂、最具有多态性的血型系统[1].Rh 基因座有两个基因,即 RHD 和 RHCE.Rh血型表型的多态性由 RHD和 RHCE 基因突变所致,这两种基因在染色体上相对排列,因此易出现顺势基因重排,产生新的 Rh 抗原[2].变异型的 Rh 基因表达变异的 Rh 抗原,随着 DNA 测序技术的发展,已发现上百种 RHD 和 40 多种 RHCE 基因的变异型,例如弱D、缺陷D 或极弱 D,以及 Rh 抗原缺失表型(Rhnull、Rhmod)等[3-4].RhD--血型为 Rh 血型系统中十分罕见的变异型,其红细胞上D抗原正常或过量表达,但C、c、E、e抗原表达均缺失.本文报道了1 例RhD--血型、血清中有不规则抗体产生且有输血需求的病例.
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编辑人员丨2023/8/5
