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成年面部偏斜患者下颌骨形态特征的锥形束CT研究
编辑人员丨2天前
目的:对面部偏斜患者的颌面部结构进行锥形束CT三维扫描成像并测量,分析面部偏斜患者下颌骨的结构特征以及空间位置。方法:选取面部偏斜的患者61例为研究组(男7例,女54例),年龄(23.97±5.80)岁,选取15例个别正常 患者为对照组(男2例,女13例),年龄(22.47±5.49)岁,进行病例对照研究。对所选取研究对象进行颅面部锥形束CT成像,利用三维测量软件(Invivo5)的3D分析功能描绘测量相关解剖标志点,比较两组患者下颌骨形态与位置差异。 结果:①研究组偏斜侧下颌升支高度(54.78±6.30) mm与偏斜对侧(56.22±5.25) mm ( P=0.004),偏斜侧下颌体总长度(116.15±6.00) mm与偏斜对侧(117.96±6.20) mm ( P=0.001),偏斜侧髁突高度(23.34±3.80) mm与偏斜对侧(24.50±3.40) mm ( P=0.001),偏斜侧上颌尖牙垂直向位置(24.72±4.35) mm与偏斜对侧(25.29±4.32) mm ( P=0.028),偏斜侧上颌第一磨牙垂直向位置(22.60±4.51) mm与偏斜对侧(23.13±4.12) mm ( P=0.041),偏斜侧下颌升支内倾角度84.21°±3.16°与偏斜对侧82.87°±3.81° ( P=0.015)比较,差异均具有统计学意义,对照组差异均无统计学意义。②研究组偏斜侧与偏斜对侧下颌体长度差异无统计学意义。 结论:成年面部偏斜患者双侧存在多部位解剖结构的不对称性,偏斜侧的下颌升支高度、髁突高度更小,牙弓平面更高,下颌升支内倾角度更大。
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编辑人员丨2天前
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伴KMT2A::MAML2融合基因急性淋巴细胞白血病转急性髓系白血病1例
编辑人员丨2天前
女,16岁,2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病(B-ALL);行化疗后(具体方案不详)达到缓解,至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤,停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规:WBC 3.87×10 9/L,HGB 108 g/L,PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院,骨髓象:增生活跃,幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型:①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低,部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性(常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因)。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析:KMT2A::MAML2融合基因阳性,融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合;融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查:CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型:46,XX,del(6)(p23),add(10)(p13),inv(11)(q21q23.3)×2[27],外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针:KMT2A基因分离信号间期核占85%(单基因分离间期核35个,占7%,双基因同时分离间期核390个,占78%),提示染色体水平inv(11)(q21q23.3)累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针:未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查:阴性。骨髓活检:白血病治疗后,骨髓纤维化,幼稚前体细胞比例未见明显升高,巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化:CD20(少量B淋巴细胞+),CD3(少量T淋巴细胞+),CD138(少量浆细胞+),CD117(少量+),CD163(散在+),CD34(个别+),MPO(粒系+),CD61(巨核细胞+),TdT(少量+),CD71(红系+)。患者未应用升白细胞药物等治疗,门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规:WBC 4.25×10 9/L,HGB 115.8 g/L,PLT 404×10 9/L,中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留:未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查:阴性。染色体核型:46,XX,del(6)(p23),add(10)(p13),inv(11)(q21q23.3)×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针:KMT2A双基因分离间期核3个,占0.6%,异常比例较前显著降低。骨髓象:增生活跃,局部增生明显活跃,幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规:WBC 3.18×10 9/L,HGB 111 g/L,PLT 75×10 9/L。骨髓象:增生活跃,原始粒细胞21%,诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查:KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型:未见恶性幼稚B淋巴细胞,33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析(86种):CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针:KMT2A基因分离信号间期核占80%,单基因分离(1R1G1F)间期核占8%,双基因分离(2R2G)的间期核占72%。染色体核型:46,XX,del(6)(p23),add(10)(p13),inv(11)(q21q23.3)×2[8]/46,XX,del(6)(p23),del(6)(q13q23),add(10)(p13),inv(11)(q21q23.3)×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2(第1~5天)+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次(第3~16天)+阿克拉霉素7 mg/m 2(第4~11天)+重组人G-CSF 200 μg/m 2(第3~16天)+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗,予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热,考虑感染,予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报:生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测:未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗,HLA分辨率10/10,血型A供O,预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU,应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞,共回输单个核细胞4.72×10 8/kg,CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活,+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓,均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度(肝脏3级,肺部),移植6个月后死亡。
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编辑人员丨2天前
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眼眶小细胞神经内分泌癌1例
编辑人员丨2天前
患者,男,77岁,因"右眼眼胀,双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史,慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余,无传染病史。眼部检查:视力:右眼0.6,左眼0.8,双眼视力矫正无助;眼压:右眼10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼10 mmHg;双眼位正,眼球各方向运动未见明显异常;眶压:右眼(++);右眼上睑下垂,遮挡瞳孔上缘,瞳孔圆,直径约3 mm,光反射正常,晶状体混浊(++),玻璃体轻度混浊;裂隙灯显微镜下眼底检查:右眼视盘颞侧萎缩弧,黄斑中心凹反光不明,鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律,肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗,其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影,横截面约1.7 cm×1.9 cm,CT值约40 Hu,相邻眶壁骨质结构未见明显破坏,上直肌受压移位。双侧眼球大小对称,球后视神经未见明显增粗(图1)。眼眶磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)+强化示:右侧眼球略突出,右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影,边界较清,增强扫面呈明显较均匀强化,大小约15 mm×21 mm,邻近视神经及上直肌受压、移位,左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术,术中切除肿物送病理,术后甘露醇降眶压,激素减轻水肿。术后组织病理学提示(右眼眶内)低分化癌,呈深染小细胞样,呈巢团状分布(图2)。免疫组织化学染色示CK-pan:(+)、Syn:(+)、S-100:(个别散在+)、Ki-67:(阳性细胞数约70%)、CD56:(+)、CgA:(-)、CK20:(-)、TTF-1:(+)、P16:(+)、P53:(+,突变型)、CD117:(+)、SMARCA4:(+)。综合以上结果,病理学诊断为小细胞神经内分泌癌(Small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC)。术后常规抗感染,建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像(Positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访,患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大,性质不明,锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大,患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。
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编辑人员丨2天前
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西达本胺联合PD-1单抗治疗Sézary综合征获得持续缓解1例
编辑人员丨2天前
患者,男,71岁,因"反复皮疹10年,加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑,伴脱屑、瘙痒,外用糖皮质激素治疗有效,但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑,累及90%体表面积,瘙痒明显,并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科,血常规大致正常;外周血细胞形态学:可见2%~4%异形单个核细胞,具有脑回状核,形态符合Sézary细胞;皮肤活检病理:表皮角化过度伴角化不全,少量淋巴细胞移入表皮,真皮浅层血管扩张,血管周围单一核细胞浸润;免疫组化:CD4(++),CD5(++)、CD7(+)、CD8(+)、CD30(个别+)、PD-1(+);TCRβ重排阳性,诊断为蕈样肉芽肿(红皮病型,T4NxM0B0,ⅢA期)。先后予光疗(UVA、UVB)联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗,症状均无改善,并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科,血常规:WBC 13.33×10 9/L,HGB 111 g/L,PLT 161×10 9/L;乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学:Sézary细胞占28.5%(计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L);外周血淋巴细胞亚群:CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5;骨髓免疫分型:CD4/CD8比值16.8,主要表达CD2、CD3,不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理:符合皮病性淋巴结炎。PET-CT:双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结,直径1~3 cm,SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分(mSWAT)为109.5分。诊断:Sézary综合征(T4N1M0B2,ⅣA期)。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案(环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松)化疗,共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转,2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案(吉西他滨+顺铂+地塞米松)化疗,共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善,血细胞形态学:Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究(ClinicalTrials.gov注册号:NCT04296786),具体用药方案为:信迪利单抗200 mg/次,第1日;西达本胺20 mg,每周2次,每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估,mSWAT评分降至40分,外周血Sézary细胞降至8%,无新发淋巴结肿大及脏器受累,综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次,随诊至2021年6月,患者仍为持续缓解状态。
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编辑人员丨2天前
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先天性单侧痣样毛细血管扩张合并Bier贫血痣1例
编辑人员丨2天前
患者男,10岁,因右侧上、下肢及胸部红色皮疹9年余就诊。患者出生后不久右侧上、下肢及胸部即出现散在点状红斑,周围可见白晕,因皮损逐渐增多就诊。患者既往体健,家族中无类似病史,患儿家属无特殊用药史;父母非近亲婚配。体检示各系统无明显异常。皮肤科检查:右侧上、下肢及胸部可见针尖至米粒大小点状红斑,红斑周围可见圆形及类圆形白晕(图1A ~ 1C)。当上肢垂直上举1 min左右白晕逐渐消失,但红斑并无改变(图1D)。实验室检查:血常规、肝肾功能、性激素六项(雌二醇、孕酮、睾酮、垂体泌乳素、促黄体生成素及促卵泡生成素)均在正常范围。皮肤镜检查示与周围皮肤大量点状血管相比(黄色方框),白斑处的血管明显减少或消失(黄圈所示,图2A),当前臂垂直上举后,之前的白斑复色(红圈所示),而周围皮肤密集的点状血管也消失(红色方框,图2B)。然而,白斑中心毛细血管扩张(黑色箭头处)未见明显改变(图2A、2B)。右下肢红斑皮损组织病理:表皮正常,真皮浅层可见大量薄壁扩张毛细血管,未见内皮细胞增生,血管周围个别淋巴细胞浸润(图2C、2D);免疫组化检查:雌激素和孕酮受体阴性。
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编辑人员丨2天前
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股总静脉内血管内筋膜炎超声表现1例
编辑人员丨2天前
患儿女,12岁,左下肢疼痛、肿胀10 d。于外院诊断为股总静脉血栓形成,予以抗凝治疗后无明显缓解,为进一步治疗就诊。查体:左下肢肿胀,皮肤颜色正常,未见曲张静脉。实验室检查:凝血五项中D-二聚体升高(0.7 mg/L),血常规及肝肾功能检查无异常。超声检查示:左下肢隐股交界水平股总静脉内可见实性低回声,实性回声上下径2.4 cm,前后径1.0 cm,左右径0.8 cm,彩色多普勒血流显像示实性回声内可见较丰富的血流信号,频谱多普勒可见动脉血流频谱(图1),左侧腹股沟区及髂窝区未见肿大淋巴结。超声提示:左下肢股总静脉实性占位性病变。行左股总静脉内占位切除+血管吻合术,术中见血管腔内红色肉样肿物(图2)。术后病理结果:(左侧股总静脉)梭形细胞增生性病变,排列呈不规则的交织状,细胞异型性不明显,局灶见个别核分裂象,病变间质内可见红细胞外渗及少许淋巴细胞、多核巨细胞浸润,边缘并可见增生的薄壁毛细血管(图3),结合病变发生部位,符合血管内筋膜炎。免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,Ki-67阳性(梭形细胞及炎细胞,5%~15%)。
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编辑人员丨2天前
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轻咬合和重咬合状态对下颌运动轨迹及虚拟预调 的影响
编辑人员丨2天前
目的:探讨轻咬合和重咬合状态对下颌运动轨迹的影响及咬合状态对数字化全冠修复体虚拟预调 的影响。 方法:2021年10月至2022年3月于北京大学口腔医学院·口腔医院招募10名个别正常 研究生志愿者(男性3名,女性7名,年龄22~26岁),通过口内扫描获得其上下颌牙列数字化模型,重咬合状态下完成数字化颌间关系转移并利用下颌运动分析系统记录轻咬合和重咬合状态下的下颌运动轨迹,标定3个下颌标志点(中切牙近中邻接点及双侧第一磨牙近中颊尖顶点),测量两种咬合状态下相同标志点牙尖交错位时的三维距离、对刃颌位时三维距离的矢状面投影以及侧方运动至上下后牙颊尖顶相对(尖对尖位)时三维距离的冠状面投影,分别采用单样本 t检验比较各测量值与0的差异。利用Geomagic Studio 2015逆向工程软件,对左上中切牙及左下第一磨牙进行虚拟牙体预备,利用牙科设计软件通过复制法设计数字化全冠修复体,分别用轻咬合和重咬合下颌运动轨迹对修复体进行预调 ;分析预调 后左上中切牙修复体舌面或左下第一磨牙 面与预备前天然牙的三维偏差(平均偏差和均方根),结果分为轻咬合组和重咬合组(每组左上中切牙和左下第一磨牙样本量均为10),采用配对样本 t检验比较两组差异。 结果:两种咬合状态下牙尖交错位时中切牙近中邻接点、左侧和右侧第一磨牙近中颊尖顶点的三维距离分别为(0.217±0.135)、(0.210±0.133)和(0.237±0.101)mm,对刃颌位时上述标志点三维距离的矢状面投影分别为(0.204±0.133)、(0.288±0.148)和(0.292±0.136)mm;尖对尖位时左侧和右侧第一磨牙近中颊尖顶点三维距离的冠状面投影分别为(0.254±0.140)和(0.295±0.190)mm,以上各测量值与0的差异均有统计学意义( P<0.05)。预调 结果显示,轻咬合和重咬合组左上中切牙全冠修复体舌面与预备前天然牙的平均偏差分别为(0.215±0.036)和(0.195±0.041)mm( t=3.95, P=0.004);左下第一磨牙全冠修复体 面与预备前天然牙的平均偏差分别为(0.144±0.084)和(0.100±0.096)mm( t=0.84, P=0.036),两组差异均有统计学意义。 结论:轻咬合和重咬合状态对下颌运动轨迹均有影响,用重咬合下颌运动轨迹进行修复体虚拟预调 可获得更接近预备前天然牙的舌面或 面形态。
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编辑人员丨2天前
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乳牙列个别正常 牙尖交错位咬合接触的研究
编辑人员丨2天前
目的:测量乳牙列个别正常 儿童在牙尖交错位最大 力时的咬合接触情况,为乳牙修复、正畸等临床研究提供生理数据基线。 方法:本研究为横断面研究,在北京大学口腔医学院·口腔医院儿童口腔科开展,于2019年12月至2021年3月共征集57名志愿儿童。按纳入标准最终纳入47名3~5周岁乳牙列个别正常 儿童,其中男性24名,女性23名。年龄(4.1±0.7)岁(3.0~5.8岁),身高(103.7±7.2)cm(90~120 cm),体质量(17.1±2.5)kg(12.5~22.5 kg)。使用Dental Prescale Ⅱ系统测量牙尖交错位最大 力时的咬合情况,包括咬合接触面积、平均压强、最大压强、 力和对称性等。 结果:47名全乳牙列受试者在牙尖交错位时的最大 力为(567.40±223.84)N(226.7~1 154.6 N),咬合接触面积为(18.56±6.54)mm 2(8.4~41.2 mm 2)。最大 力与咬合接触面积、身高、体质量均呈显著正相关关系( r=0.954, P<0.01; r=0.397, P=0.022; r=0.453, P=0.008)。男性儿童的最大 力[(651.80±224.34)N]、咬合接触面积[(20.77±6.97)mm 2]均显著大于女性儿童[分别为(479.34±190.45)N、(16.25±5.27)mm 2]( P<0.05)。最大压强多为1个点[68%(32/47)],多位于乳磨牙区。前牙区和后牙区的 力分别为(124.12±56.99)和(450.11±205.09)N,分别占全牙列的(21.82±11.40)%和(71.80±21.35)%;咬合重心均位于后牙区。乳牙列的前牙区和后牙区均有咬合接触。 结论:乳牙列个别正常 在牙尖交错位时最大 力的个体差异大,最大 力与性别、身高、体质量和咬合接触面积均显著相关;最大压强集中在乳磨牙区,咬合重心均在后牙区。
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编辑人员丨2天前
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18~49岁个别正常 上前牙动态美学分析初探
编辑人员丨2天前
目的:探讨年龄、性别、上唇长度与上中切牙显露量的关系,为前牙美学设计提供参考。方法:从2019年1月至2020年8月于山西医科大学附属人民医院体检中心体检者中选择个别正常 者304名(男性154名、女性150名,18~49岁),按照年龄分为18~29岁组(104名,男性53名,女性51名)、30~39岁组(110名,男性56名,女性54名)、40~49岁组(90名,男性45名,女性45名),拍摄记录受试者下颌姿势位、发“che”音和姿势性微笑时的动态视频影像,并从中选择具代表性的3张面部图像,使用ImageJ软件,测量上唇长度和厚度以及上中切牙显露量。分析各测量项目的组间差异和性别差异,对下颌姿势位上唇长度和上中切牙显露量进行Pearson相关分析。 结果:下颌姿势位时18~29岁组、30~39岁组、40~49岁组上唇长度分别为(21.9±2.2)、(22.5±2.5)、(23.1±2.2) mm,其中40~49岁组显著大于18~29岁组( P<0.05)。下颌姿势位、发“che”音时和姿势性微笑时40~49岁组上中切牙显露量[分别为(1.4±1.2)、(4.7±2.4)、(7.7±2.4) mm]均显著小于18~29岁组相应状态[分别为(2.3±1.4)、(5.5±2.2)、(8.8±2.0) mm]( P<0.05)。下颌姿势位和姿势性微笑时30~39岁组上中切牙显露量[分别为(1.8±1.4)、(8.2±2.0) mm]均显著小于18~29岁组相应状态( P<0.05)。随年龄增长,上中切牙显露量均逐渐减少;下颌姿势位和发“che”音时(除40~49岁组发“che”音时)各组女性上中切牙显露量均显著大于同组男性( P<0.05),而姿势性微笑时同组上中切牙显露量的性别差异无统计学意义( P>0.05)。18~49岁个别正常 下颌姿势位上中切牙显露量与上唇长度呈显著线性相关( r=-0.325, P<0.01)。 结论:前牙美学修复设计时需考虑性别差异,下颌姿势位和发“che”音时上中切牙显露量较姿势性微笑时更有参考价值;40~49岁个别正常 上唇长度较18~29岁显著增加,上中切牙显露量显著减小。
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编辑人员丨2天前
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Birt-Hogg-Dubé综合征1例
编辑人员丨2天前
患者女,55岁。因“体检发现双肾肿物半个月余”入院,行双肾肿物切除。镜下显示肿瘤呈推挤样生长,与正常组织分界清,个别结节内见纤维化玻璃样变的分隔,间质极少。肿瘤细胞排列成腺管状、腺泡状、巢团状,间以丰富的薄壁血管。肿瘤细胞胞质丰富,部分嗜酸性颗粒状、部分淡染空泡状甚至透明,胞膜清晰;细胞核大,核仁清晰,可见奇异核,双核及核周空晕。免疫组织化学显示肿瘤表达PAX8、CD117及SDHB,部分表达细胞角蛋白7。患者外周血基因检测显示FLCN基因第11号外显子1285号碱基位缺失。结合患者胸部CT显示的多发肺大疱及面部的白色丘疹,诊断为Birt-Hogg-Dubé综合征相关肾细胞肿瘤。
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编辑人员丨2天前
