目的:探讨乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变肌上皮缺失的病理形态学改变和免疫组织化学表型特征。方法:收集2016年1月至2021年12月解放军总医院第七医学中心病理科诊断的5例病例（2例本院，3例会诊）、首都医科大学大兴教学医院病理科诊断的1例病例，分析6例肌上皮缺失的乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的临床资料、病理形态学特点及免疫组织化学染色表型，并复习相关文献。结果:6例患者均为女性，年龄36~61岁（中位年龄46岁）。左、右侧乳腺各3例，均有乳腺肿物。镜下观察，6例在乳腺增生病的背景病变内均可见良性大汗腺囊肿，同时伴有不同程度的大汗腺细胞的微乳头、乳头状增生；其中1例伴有经典型小叶原位癌，另有1例伴有大汗腺型导管原位癌及腺病腺管内播散。细胞角蛋白5/6、p63、平滑肌肌动蛋白、人肌球蛋白重链（SMMHC）、Calponin、CD10等免疫组织化学染色结果显示呈良性形态的大汗腺囊性乳头状增生性病变腺管周围的肌上皮细胞完全缺失。结论:乳腺良性大汗腺囊性乳头状增生性病变的肌上皮细胞可发生异常性改变，部分甚至完全缺失。诊断时应充分结合细胞形态学（异型性）及组织结构的改变综合考虑，以免过度诊断。

患者女，44岁，因右侧外阴增生物10余年就诊。10余年前患者无意中发现右侧外阴内侧有一豌豆大小结节，逐渐增大呈蚕豆大小，偶有不适，但无痒、疼。结节大小随月经周期略有变化，月经中期轻度增大，饱满，偶有胀痛，有少许清澈分泌物溢出，但结节表面皮肤从未有破溃。月经结束时结节略有缩小，行走或运动时偶感局部不适。体检：各系统无明显异常。皮肤科检查：右侧小阴唇内侧一蚕豆大小肤色结节，顶端稍发白，边界清楚，无明显触痛、压痛，表面皮肤无红肿、糜烂、破溃、渗液等（图1A）。临床初步诊断：表皮囊肿？外阴皮下肿物性质待查？与患者沟通后给予手术切除结节行病理检查。结节组织病理检查示表皮大致正常，真皮下部可见界限清楚的瘤细胞团，有大量管腔样或乳头样结构形成，管腔由双层细胞构成，可见断头分泌，细胞无异形，偶见核分裂象，间质血管扩张充血，无明显炎症细胞浸润（图1B、1C）。诊断：外阴乳头状汗腺腺瘤（hidradenoma papilliferum，HP）。术后随访半年未见复发。

患者男，29岁，因“体检发现肺部阴影7个月”，于浙江省东阳市人民医院住院治疗。患者7个月前体检行胸部CT扫描提示左肺下叶囊腔样结节，界清，局部壁较厚伴实性成分，长径0.9 cm。患者无咳嗽咳痰、胸闷气促、发热畏寒、低热盗汗等不适症状，未行治疗。2022年11月8日住院复查胸部CT提示：左肺下叶囊腔样结节，界清，局部壁较厚，长径0.9 cm；左肺下叶囊腔样结节，早期肺癌难除外，建议手术治疗。查体：颈软，全身浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。既往史：患者2年前在我院行右侧甲状腺癌根治术，术后病理提示右侧甲状腺微小乳头状癌伴1/2枚中央区淋巴结转移。术前诊断：肺部结节，于2022年11月9日行电视胸腔镜左下肺部分切除术。术中快速冰冻病理检查提示左下肺透明细胞肿瘤，倾向良性。手术过程顺利，术中出血10 mL。术后病理：左下肺血管母细胞瘤样透明细胞间质肿瘤（hemangioblastoma-like clear cell stromal tumor of the lung，CCST-L），瘤体1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm；切缘阴性。免疫组织化学检查：转录因子（transcription factor，TF）E3、波形蛋白（Vimentin）阳性，Ki-67 2%阳性，广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、细胞角蛋白7、HMB45、S-100、天冬氨酸蛋白酶A、甲状腺转录因子1、黑色素A、上皮膜抗原、平滑肌肌动蛋白、抑制素、F8、CD34、CD31、突触素、嗜铬粒蛋白A、神经细胞粘附分子、CD99 、B-细胞淋巴瘤因子2均阴性（图1）。术后随访3个月，未见复发与远处转移。

目的:探讨原发眼睑产黏液内分泌汗腺癌（EMPSGC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2022年1月徐州市第一人民医院收治的1例眼睑EMPSGC患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为62岁男性，2年前右眼下睑处无明显诱因出现一肿物。肿瘤实体为边界清楚的膨胀性结节状，伴有囊性、实性、乳头状、筛孔状结构，乳头结构具有纤维血管轴心。免疫组织化学检查示：CAM5.2、GCDFP-15、CK7强阳性，突触素、嗜铬颗粒蛋白、NSE、CD57及雌激素和孕激素核染色阳性率为90%~100%，MA、p63、CD56呈局灶阳性，Ki-67阳性指数为5%~10%。经病理诊断为EMPSGC。结论:EMPSGC具有低级别的细胞学特征和神经内分泌分化特点，形态上类似乳腺实性乳头状腺癌。预后良好，手术完整切除即可，但切缘不干净，产生黏液量过多（超过肿瘤范围50%的黏液）是复发风险因素。确诊需依靠病理组织学结果，还需与腺样性癌、汗腺腺癌、汗孔癌等进行鉴别诊断。

患者女，50岁，因左乳肿块进行性增大半年入院，于2020年1月无意中发现左乳头后方一质韧肿块，约鸭蛋大小，偶有胀感，无疼痛及压痛、红肿破溃、乳头溢液及溢血，未行特殊处理。近半年来，肿块逐渐增大，占据左侧乳房大部。既往慢性乙型病毒性肝炎病史，已婚，育有1子，15岁月经初潮，未绝经。否认乳腺癌及卵巢癌家族史。查体：左乳体积较右侧增大明显，左乳头先天性内陷，乳晕周围皮肤见静脉曲张，无橘皮征，表面皮温较对侧略高（图1）。左乳头后方触及大小14 cm×13 cm肿块，质韧，边界不清，活动度差。右乳未见异常。双侧腋窝未扪及肿大淋巴结。血常规未见明显异常。血清癌胚抗原7.48 μg/L，CA-153 55.03 U/ml，CA-125 48.70 U/ml。乳腺超声：左乳腺区13.5 cm×8.3 cm混合回声，以囊性为主，囊壁可见不规则乳头状突起3处，血流信号丰富，提示左乳混合回声包块（BI-RADS 4b类）（图2A）。钼靶示左乳头后方一边界清晰密度增高的肿块影（图2B）。乳腺MRI示左乳巨大囊实性肿物，以囊性为主，囊壁见多个不规则实性结节，实性部分增强扫描明显强化，时间-信号曲线呈流出型，提示左乳囊实性肿物伴出血，考虑包裹性乳头状癌可能，BI-RADS分类4类（图2C）。肿块细针穿刺，穿刺物为棕褐色血性液体，镜下可见大量红细胞，无病理细胞（图3A、B）。于2020年7月9日行左乳皮下乳腺切除术及内陷乳头翻出成型术，术中将肿瘤与皮下乳腺组织整块切除。剖开标本可见肿块大小约13.5 cm×8.5 cm，一端与乳头相连，肿块内有陈旧血性液体，且囊壁有多发菜花状肿物（图4）。术中快速病理：左乳导管内乳头状肿瘤，较符合导管内乳头状瘤，伴坏死及异物巨细胞反应。常规病理：乳腺增生并导管内乳头状瘤，局部出血坏死及导管壁慢性炎症并异物巨细胞反应，部分上皮大汗腺化生并旺炽性增生（图5A、B）；免疫组织化学示肿瘤组织CK 5/6、ER阳性（图5C、D）。术后一年半随访未见复发（图6）。

目的 探讨外阴良性肿瘤的临床特点、病理特征及治疗预后,总结相关的临床诊治经验.方法 收集2018年1月至2022年12月因外阴肿物收入首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心住院治疗的24例经病理检查证实为外阴良性肿瘤患者的临床及病理资料进行回顾性分析.探讨发病年龄、临床症状体征、肿物性状特点、病理类型、治疗及转归情况.结果 24例患者中仅2例(8.3％)为多发病灶,其余患者均为单发.发病年龄为14～78岁,中位发病年龄为38岁,围绝经期患者2例(8.3％).所有患者表现为自触和/或在妇科检查时发现外阴肿物,有2例伴异味及破溃;病程为2周～70年;3例表现为外阴囊性肿物,21例表现为外阴实性肿物(包括8例外阴皮赘),包块大小为0.5～8 cm.术后病理诊断为外阴软纤维瘤者8例,平滑肌瘤4例,外阴皮内痣、纤维瘤、乳头状汗腺腺瘤、血管肌纤维母细胞瘤各2例,多发鳞状细胞乳头状瘤、脂肪瘤、细胞性血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤各1例.除1例外阴多发鳞状细胞乳头状瘤患者行单纯外阴切除术,其余患者均采用局部病灶切除术.术后随访3个月～5年,均未见复发.结论 外阴良性肿瘤多为单发,实性肿物多见,常无明显自觉症状,病理类型呈多样性,预后较好,建议尽早手术切除,术后加强随访.

同时双侧原发性乳腺癌(simultaneous bilateral primary breast cancer，SBPBC)是指双侧乳腺同时发生独立的原发性乳腺肿瘤，发生时间间隔<6个月，是多发恶性肿瘤的一种类型[1]。SBPBC总体发病率较低，约占同期乳腺癌患者的0.7%～3.0%，文献报道较少[2]，而同时双侧原发性乳腺大汗腺型导管原位癌则更为罕见。大汗腺型导管原位癌(apocrine ductal carcinoma in situ，ADCIS)的病理特点为肿瘤性大汗腺型细胞充满导管，细胞质内富含强嗜酸性颗粒，细胞核及核仁可呈现低、中、高级别多形性，肿瘤细胞排列成筛状、实性或微乳头状[3]，免疫组织化学表现为雄激素受体(androgen receptor，AR)和大囊肿病液体蛋白15(gross cystic disease fliuid protein 15，GCDFP-15)阳性，ER、PR阴性，肌上皮标志物阳性[4]。笔者结合扬州大学附属医院收治的1例同时双侧原发性乳腺ADCIS患者的完整临床病理与影像学资料，分析其组织学及免疫组织化学特征，并复习相关文献，报告如下。

目的 探讨乳头状汗腺腺瘤的临床病理学特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断.方法 收集乳头状汗腺腺瘤10例,观察病理学形态及免疫组化表型,通过随访了解预后.结果 患者均为女性,平均42岁.肿物直径0.5～1.7 cm.镜下观察肿瘤由囊状、腺管状和乳头状结构所构成,上皮由内层柱状上皮和外层肌上皮所构成.免疫组化:标记3例的肿瘤内层柱状上皮CKPan、CAM5.2(+),2例EMA(+),1例ER、PR(+);所有外层肌上皮细胞SMA、P63、S-100(+).结论 乳头状汗腺腺瘤是一种少见的皮肤良性肿瘤,确诊主要依赖病理学检查,肿瘤完整切除后不复发.

目的 结合文献探讨乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变.方法 对2例罕见乳腺大汗腺乳头状病变的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献.结果 例1 70岁,女性.病变为直径0.9 cm囊实性结节,镜下表现为界限清晰的硬化性乳头状病变,伴广泛的大汗腺化生.大汗腺化生区域,肌上皮细胞不明显,且p63及CD10染色完全阴性,而SMA、S-100、CK14、CK5/6染色均能够显示连续完整的外周及乳头轴心肌上皮细胞层.例2 60岁,女性.病变为直径4.5 cm囊实性结节.镜下结节呈囊性,囊腔周围可见厚的纤维性包膜,囊内肿瘤细胞排列成乳头状或筛状,可见明显的纤维血管轴心及大汗腺特征,局部有小灶性坏死及钙化.免疫组化染色p63、CD10、calponin、CK5/6、SMA、S-100、CK14在乳头轴心及囊腔外周均未发现肌上皮细胞,前哨淋巴结活检未见转移.2例最终诊断:例1,乳腺硬化性导管内乳头状瘤伴不典型大汗腺增生,例2,乳腺包裹性乳头状癌(大汗腺亚型).随访7个月及41个月均无复发.结论 乳腺良性大汗腺病变可发生异常的肌上皮细胞改变,出现部分甚至所有肌上皮细胞标记阴性以及肌上皮细胞的部分或完全缺失.除应用多种肌上皮细胞标记物外,乳腺大汗腺病变(尤其是大汗腺乳头状病变)的病理诊断需要结合组织结构、细胞形态等进行综合判断.