目的:利用生物信息学方法筛选外阴鳞状细胞癌(VSCC)的关键基因及分析免疫浸润特征.方法:从GEO数据库中下载VSCC相关基因表达数据,应用差异表达基因(DEGs)分析和加权基因共表达网络分析筛选出共同的DEGs,对DEGs进行富集分析.采用STRING数据库和Cytoscape软件构建蛋白互作(PPI)网络,并通过4种算法筛选出关键基因,进行关键基因GSEA分析.应用CIBERSORT分析VSCC相关免疫细胞浸润特征及关键基因与免疫细胞的相关性.结果:共筛选出182个DEGs,DO富集主要涉及生殖器官良性肿瘤、结缔组织癌等疾病;GO和KEGG富集结果主要与表皮发育、角质化包膜、氧化应激、免疫细胞迁移等有关;PPI网络中有65个节点,90条边,筛选出6个关键基因,S100A7、SPRR2B、SPRR2G、CASP14、CDSN、ESR1,共同富集到了细胞周期、蛋白酶体信号通路.免疫浸润分析结果显示,与对照组相比,VSCC组初始B细胞、静息CD4+T记忆细胞下调(均P＜0.05),记忆B细胞、调节性T细胞、活化的NK细胞、巨噬细胞M0型、静息肥大细胞、活化的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞上调(均P＜0.05).Spearman相关性分析显示,S100A 7、SPRR2G、CASP14、CDSN均与γδT细胞呈负相关(均P＜0.05),与巨噬细胞M0型呈正相关(均P＜0.05);ESR1与巨噬细胞M0型呈负相关(P＜0.05),与静息CD4+T记忆细胞呈正相关(P＜0.05);S100A7、CASP14 与静息 CD4+T 记忆细胞呈负相关(均 P＜0.05);SPRR2G、CDSN 与 CD8+T 细胞呈负相关(均 P＜0.05).结论:S100A7、SPRR2B、SPRR2G、CASP14、CDSN、ESR1可能是VSCC潜在的生物标志物,长期慢性炎症刺激导致表皮终末分化过程异常可能是VSCC发生、发展的关键因素.

外阴叶状肿瘤是一种罕见的疾病，目前国内外报道不足20例，其大多数为良性肿瘤。外阴叶状肿瘤的来源有两种假说，一是起源于外阴异位乳腺组织，即“乳房线”学说；二是来源于肛门-生殖器乳腺样腺体，可分泌雌、孕激素，具有分化成良、恶性肿瘤的潜力。本文报道1例16岁青春期女性原发性外阴叶状肿瘤，单侧发病，肿瘤切面为典型叶状肿瘤外观，行外阴肿物剥除术，术后病理检查可见肿瘤表面被覆腺上皮和肌上皮，梭形间质细胞丰富，管内生长呈叶状结构；免疫组化法检测显示腺上皮细胞中雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、转录因子GATA结合蛋白3（GATA3）表达阳性，肌上皮细胞中细胞增殖相关核抗原（Ki-67）、α平滑肌肌动蛋白（SMA）、p63表达阳性，符合良性叶状肿瘤的诊断。通过总结本例患者的临床表现、肿瘤形态、病理检查等情况，以期对外阴叶状肿瘤的发生、发展、诊断及治疗有进一步的认识。

第二十届国际小儿及青少年妇科大会于2023年5月18—21日在塞尔维亚首都贝尔格莱德举行，大会由国际小儿及青少年妇科联盟（FIGIJ）主办，每3年举行1届，本届大会共有来自全球56个国家和地区的880余位代表参会，内容全面覆盖小儿和青少年妇科（PAG）的相关领域。本届大会从青少年心理、避孕、营养的宏观角度开场，并对流产、青少年性传播疾病及青少年中预防性疫苗的应用（包括HPV疫苗）进行了宣讲。大会对青少年多囊卵巢综合征、青少年肥胖与生殖健康、青少年妇科相关的疾病（包括青少年原发性痛经、青少年子宫内膜异位症等）进行了深入探讨，并针对青少年月经的相关知识以及FIGIJ关于青少年月经异常性疾病的指南、关于青少年心理健康的指南、关于青少年营养健康的指南进行了宣讲。大会还对微创手术在青少年妇科良性肿瘤中的应用、青少年外阴阴道相关疾病的诊治、乳腺疾病和先天性生殖道畸形的诊治进展以及较为少见的青少年妇科恶性肿瘤的诊治（包括青少年恶性肿瘤患者生育力的保护）等进行了专题讲座。本届大会还增设了中国专场，北京协和医院朱兰教授、香港中文大学陈丞智教授、河北医科大学第二医院黄向华教授等分别进行了精彩的讲座，深圳市儿童医院彭刚教授的投稿《罕见部位的恶性生殖细胞肿瘤：幼女阴道内胚窦瘤两例报道》获得本届大会的最佳壁报奖。

外阴血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)是一种育龄期女性罕见的良性肿瘤,起源于女性的外阴或阴道.脂肪肉瘤好发于围绝经期及绝经后女性的躯干、四肢等部位.报道1例外阴巨大AMF磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)误诊为脂肪肉瘤的病例,该患者因发现外阴肿物3年,增大1年入院,术前MRI诊断为脂肪肉瘤,而术前活检诊断为AMF,行外阴肿物切除术+外阴成形术,术后病理检查诊断AMF,术后随访9个月未见复发.临床医生应加强疾病的鉴别诊断,通过结合术前组织病理学及其相关影像学检查可提高AMF的诊断准确率,为临床提供准确的手术指导信息.

目的 探讨外阴良性肿瘤的临床特点、病理特征及治疗预后,总结相关的临床诊治经验.方法 收集2018年1月至2022年12月因外阴肿物收入首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心住院治疗的24例经病理检查证实为外阴良性肿瘤患者的临床及病理资料进行回顾性分析.探讨发病年龄、临床症状体征、肿物性状特点、病理类型、治疗及转归情况.结果 24例患者中仅2例(8.3％)为多发病灶,其余患者均为单发.发病年龄为14～78岁,中位发病年龄为38岁,围绝经期患者2例(8.3％).所有患者表现为自触和/或在妇科检查时发现外阴肿物,有2例伴异味及破溃;病程为2周～70年;3例表现为外阴囊性肿物,21例表现为外阴实性肿物(包括8例外阴皮赘),包块大小为0.5～8 cm.术后病理诊断为外阴软纤维瘤者8例,平滑肌瘤4例,外阴皮内痣、纤维瘤、乳头状汗腺腺瘤、血管肌纤维母细胞瘤各2例,多发鳞状细胞乳头状瘤、脂肪瘤、细胞性血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤各1例.除1例外阴多发鳞状细胞乳头状瘤患者行单纯外阴切除术,其余患者均采用局部病灶切除术.术后随访3个月～5年,均未见复发.结论 外阴良性肿瘤多为单发,实性肿物多见,常无明显自觉症状,病理类型呈多样性,预后较好,建议尽早手术切除,术后加强随访.

平滑肌瘤发生于子宫较常见,但也可发生于子宫以外任何平滑肌细胞存在的部位,如外阴、卵巢、膀胱及尿道等.卵巢平滑肌瘤是一种十分罕见的卵巢实质性肿瘤,占所有卵巢良性肿瘤的 0.5%-1%,多无明显临床症状,术前很难明确诊断.本次报道了一例围绝经期女性子宫肌瘤手术过程中意外发现的右侧卵巢平滑肌瘤.

富细胞性血管纤维瘤(CAF)是一种少见的良性间叶性肿瘤.该文报道了1例右侧大阴唇CAF.患者女,39岁,因发现外阴肿物4月余就诊,无疼痛,无阴道异常流血、流液等不适.体格检查见右侧大阴唇一肿物,大小约5 cm×4 cm,质韧,表面光滑,边界清晰,无压痛.彩色多普勒超声提示外阴良性肿瘤,结缔组织来源可能.予外阴肿物切除术.切除的肿物呈结节状,大小为4.5 cm×4.2cm,局部隆起,表面光滑,质韧.镜下见肿物由弥漫分布的短梭形细胞和卵圆形细胞构成,伴间质均匀分布的小血管.免疫组织化学染色示瘤细胞Ki-67约1％阳性、Desmin弱阳性、雌激素受体阳性、孕激素受体阳性,病理诊断为右侧大阴唇CAF.CAF的镜下病理特征是肿瘤由梭形细胞构成,伴胶原纤维束及大量均匀分布的小血管,部分肿瘤雌激素受体及孕激素受体阳性.手术切除为该病的主要治疗手段,患者预后良好.

1 病历摘要患者18岁, 因"发现宫颈腺纤维瘤2个月"于2016年8月19日入南昌大学第二附属医院妇产科.患者自诉2016年6月17日因阴道流血, 量如平时月经, 伴有异物脱出感, 急诊至南昌大学第二附属医院急诊科就诊, 请妇产科会诊, 妇检发现宫颈有一鹅卵大赘生物, 行宫颈赘生物活检, 病理报告提示:宫颈腺纤维瘤.患者入院后, 妇科检查:外阴已婚型, 阴道通畅, 阴道内大量米黄色黏液样分泌物;宫颈见多个覆盖黏液样分泌物核桃大小菜花样赘生物, 触之无出血, 子宫前位, 正常大小;双侧附件未触及明显异常.宫颈液基细胞学 (TCT) 、人乳头瘤病毒 (HPV) 、肿瘤标志物未见明显异常.经腹妇科彩超宫体、宫腔及双侧附件未见明显异常.完善术前检查后在全麻下行宫颈腺纤维瘤切除术+宫颈成形术, 术中探查宫颈见多个大小不等瘤体, 行瘤体切除, 发现瘤体来源于宫颈, 累及子宫峡部, 与正常组织难分界限, 因考虑患者年轻未育, 手术范围相对保守, 切除至近子宫峡部约1cm处, 术中冰冻病理回报: (宫颈) 考虑良性病变, 待石蜡全部包埋组织切片确诊.予0号薇乔线缝合宫颈创面, 阴道内放置宫腔引流管, 引流管通畅, 引出少许淡红色液体, 手术经过顺利.术后病理:大体标本:灰色不规则组织多块, 最大者5cm×4.2cm×2cm, 未见包膜, 切面灰白灰红色, 质软.镜下:见肿瘤由宫颈黏液腺体和腺体周围主要由纤维组织及平滑肌构成的间叶成分构成 (见图1).病理诊断: (宫颈) 腺纤维瘤.术后24h拔出引流管.术后4d出院, 出院诊断:宫颈腺纤维瘤.

毛发上皮瘤(trichoepithelioma)是一种典型表现为沿鼻唇沟对称分布,发生于成人面部,偶见于其他部位,包括头皮、颈、背、外阴、阴阜和四肢近端的皮肤良性肿瘤[1].而发生于乳头的毛发上皮瘤未见报道,苏北人民医院甲乳外情况科于2017年3月收治1例乳头毛发上皮瘤患者,现将治疗情况报道如下.

血管黏液瘤(angiomyxoma,AM)是一种近年来逐渐被认识的罕见的黏液背景上伴有血管增生的特殊类型软组织肿瘤,病理分为3型:浅表性、侵袭性、血管肌纤维母细胞瘤[1].浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma,SA)常位于皮肤浅表部位,好发于躯干及下肢,偶见于生殖道,边界清楚,易复发,不具侵袭性.而侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)好发于女性外阴、盆腔和会阴区,浸润深度较SA深,且边界不清晰,侵袭性强,世界卫生组织(World Health Organization)将其定义为“分化不明的肿瘤”[2].外阴SA与AAM的临床和组织病理学上存在着异同点,这种罕见的良性肿瘤在临床上很容易误诊.因此,我们将收治的外阴浅表性及侵袭性血管黏液瘤各1例进行对比报道,进而加强对本病有更深入地了解.