目的:探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法:对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析，并检索国内外数据库，总结该病的临床特征，探讨CBPFM的分型方法。结果:例1，女，4岁，因"反复咳喘4年余"就诊，诊断：CBPFM(Ⅱ型，右侧)；CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2，女，7个月2 d，因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊，诊断：CBPFM(Ⅱ型，左侧)；CTS。先后行滑动气管成形术，左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇，中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例，其中CTS合并CBPFM患儿12例，诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论:CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难，临床医师需加强认识，提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系，值得更深入研究。

目的:食道闭锁常伴发其他畸形。我们利用计算机断层扫描(CT)来检测这种情况下的胸内畸形发生情况。方法:对1996年至2013年出生的0～16岁食道闭锁患儿进行回顾性研究，并在里尔大学的法国罕见食道疾病中心进行随访。234例患儿中，有48例在随访期间接受了CT扫描，并由胸部放射科医生进行阅片。结果:超过三分之二的CT扫描是为了检查持续呼吸道症状的病因。我们发现6例患儿伴发肺畸形：4例肺叶发育不全，1例右肺发育不全，1例先天性囊性腺瘤样畸形。通过CT检查，我们偶然发现了16例胸部畸形：4例肺叶发育不全，6例动脉发育异常，5例永存左上腔静脉，1例部分肺静脉异位回流。另外，还确诊了5例疑似畸形：1例先天性囊性腺瘤样畸形，1例肺发育不全，2例右侧主动脉弓和1例交通性支气管肺前肠畸形。结论:食管闭锁常合并胸内畸形，对有持续呼吸道症状的患儿应行胸部CT增强扫描。

本文报道1例右侧交通性支气管肺前肠畸形合并VACTERL联合征。患儿女，1个月15天。胸部X线及CT示右肺下叶高密度影伴囊状含气空腔，增强CT示右肺下叶隔离肺组织由腹主动脉供血。上消化道造影示造影剂经食管异常通路进入右下肺，呈树枝状分布，管腔柱状扩张。同时患儿合并有脊柱半椎畸形、房间隔缺损、肛门闭锁伴直肠阴道瘘。

目的 介绍1例交通性支气管肺前肠畸形、脓毒症、右旋心、动脉导管未闭、肺动脉吊带患儿的围手术期护理方法.方法 术前以循环系统、呼吸系统及消化系统为主进行病情监测,适时调整饮食,加强以斜坡卧位、坐位及左侧卧位为主的体位管理,术后进行出血的预防及管理,加强营养支持,进行限制性液体管理,间断夹闭胸腔闭式引流管,进行呼吸功能训练及气道管理.结果 经过多学科的综合治疗与护理,患儿未出现并发症,体重逐步增加,术后第10天病情平稳出院.结论 严密的病情监测、适时调整饮食、呼吸功能训练及术后限制性液体管理等护理措施对交通性支气管肺前肠畸形伴先天性心脏病患儿的康复尤为重要.

交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)指先天性隔离肺合并支气管与食管或胃存在异常交通,是一种小儿罕见的先天发育畸形[1].国内外文献报道少见.笔者回顾性分析山西省儿童医院2例经手术病理证实的CBPFM的影像学资料,结合国内外文献及个人体会,总结报告如下.

目的 分析儿童支气管肺前肠畸形(BPFM)术前及术后随访影像表现,以提高该病的诊断率及了解术后恢复情况.方法 回顾性分析经手术病理证实的8例儿童交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的影像表现及术后跟踪随访影像表现,包括上消化道造影及低剂量CT检查.结果 8例患者6例发生在右肺,2例发生在左肺.瘘口位置:4例位于T9椎体水平,2例位于Ts椎体水平,2例位于T5～6椎体水平.供血动脉:4例为右锁骨下动脉分支、支气管动脉及腹腔干小分支联合供血,2例为降主动脉细条样血管供血,1例为胸主动脉供血;引流静脉:7例全部为肺静脉(1例未在本院行CT增强检查).合并畸形:4例合并先心(2例为动脉导管未闭,2例为矫正型大动脉转位、主动脉缩窄、肺动脉高压),2例合并椎体畸形,2例合并喉软骨软化.8例患者术后都行上消化造影随访观察术后瘘口恢复情况,4例瘘口未见对比剂外溢,2例瘘口处可见小囊状突起,2例可见少许对比剂外溢,在其后随访中好转,可见小囊状突起.结论 儿童BPFM通过CT检查可以了解肺部发育及血供情况,以及合并畸形.上消化道造影检查可以确定瘘口的位置、窦道走向,术后上消化道造影复查可以观察瘘口恢复情况,是否存在对比剂外溢,协助评价手术效果.

目的 探讨交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的多层螺旋CT(MSCT)表现,提高对该病的认识.方法 分析经手术病理证实的3例CBPFM患者的MSCT增强扫描图像,结合文献进行复习.在PubMed、万方数据库、CHKD期刊全文数据库检索2000年1月至2021年3月的CBPFM、食管肺、食管支气管的相关文献.结果 3例CBPFM的CT分型为:1例ⅠA型,即食管肺并食管闭锁;2例Ⅲ型,即食管支气管.3例病变肺均为肺动脉供血、肺静脉引流.共检索到入组中文文献5篇,外文文献41篇.共73例CBPFM患者(包括本院3例),男女比例为1︰1.27,发病年龄<3岁多见,Ⅲ型31例(42.5％)最常见,异常通道69例(94.5％)位于食管下段,发病肺叶以右肺多见,右肺下叶17例(23.3％)、右侧全肺33例(45.2％).结论 胸部CT增强扫描及三维重建成像可以全面显示肺部情况、异常血管、呼吸系统与上消化道的异常通道,是CBPFM术前诊断最佳检查方法.