目的:分析国内院际转运极早产儿日龄分布情况，总结不同日龄转运极早产儿的围产期特征、出院结局以及住院期间治疗情况的差异。方法:回顾性纳入2019年全年中国新生儿协作网（Chinese Neonatal Network，CHNN）极早产儿队列中胎龄24～31周 +6、在外院出生后转入CHNN新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）救治的、排除严重先天畸形的极早产儿3 405例。按照转运进入CHNN NICU的日龄分为早期转运组（≤1 d）、延迟转运组（>1～7 d）和晚期转运组（>7 d）。采用方差分析、 t检验、 χ2检验（两两比较采用Bonferroni校正）、Kruskal-Wallis检验及Wilcoxon秩和检验比较3组极早产儿的一般临床情况、治疗情况及出院结局的差异。 结果:3 405例极早产儿的中位胎龄为29.7周（28.3～31.0周），平均出生体重为（1 321.0±316.5）g。早期转运组2 031例（59.6%），延迟转运组406例（11.9%），晚期转运组968例（28.4%）。转运极早产儿产房内接受持续气道正压通气的比例为8.4%（237/2 806），产房内气管插管比例为32.9%（924/2 805）。共62.7%（1 569/2 504）的患儿母亲接受产前糖皮质激素治疗，早期转运组接受产前糖皮质激素治疗的比例为68.7%（1 121/1 631），高于延迟转运组［56.1%（152/271）， χ2=16.78， P<0.017］和晚期转运组［49.2%（296/602）， χ2=72.56， P<0.017］。转运极早产儿总死亡率为12.7%（431/3 405），其中早期、延迟及晚期转运组患儿的死亡率分别为12.4%（252/2 031）、16.3%（66/406）和11.7%（113/968），组间差异无统计学意义（ χ2=5.72， P=0.057）。延迟转运组和晚期转运组患儿重度脑室内出血、晚发型败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于早期转运组，晚期转运组患儿早产儿视网膜病变、接受治疗的早产儿视网膜病变和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于延迟转运组，差异均有统计学意义（Bonferroni校正法， P值均<0.017）。晚期转运组极早产儿出院日龄为66.0 d（51.0～86.0 d），出院纠正胎龄为38.9周（37.1～41.2周），均大于早期转运组［48.0 d（37.0～64.0 d）， Z=260.83；36.9周（35.7～38.3周）， Z=294.32］和延迟转运组患儿［52.0 d（41.0～64.0 d）， Z=81.49；37.4周（36.1～38.7周）， Z=75.97］，差异均有统计学意义（ P值均<0.017）。 结论:目前国内仍有大量极早产儿需要生后转院。转运日龄越晚、极早产儿并发症发生率越高。故建议可能发生极早产的孕妇宫内转运或生后尽早转运，可能有助于改善预后。

目的:探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法:对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析，并检索国内外数据库，总结该病的临床特征，探讨CBPFM的分型方法。结果:例1，女，4岁，因"反复咳喘4年余"就诊，诊断：CBPFM(Ⅱ型，右侧)；CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2，女，7个月2 d，因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊，诊断：CBPFM(Ⅱ型，左侧)；CTS。先后行滑动气管成形术，左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇，中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例，其中CTS合并CBPFM患儿12例，诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论:CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难，临床医师需加强认识，提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系，值得更深入研究。

目的:探讨支气管肺前肠畸形的诊断方法及治疗方案。方法:收集北京儿童医院2000年10月至2019年6月共17例支气管肺前肠畸形患儿的临床特点及诊疗过程。其中，男10例，女7例，年龄范围为2个月至11岁，平均年龄为3.22岁。临床表现包括咳嗽14例、进食后呛咳8例、发热5例、胸痛1例、咯血1例。17例患儿行增强CT检查均发现隔离肺，其中右下隔离肺8例、左下隔离肺7例、左上隔离肺1例、右颈部隔离肺1例；肺内隔离肺13例，肺外隔离肺4例。所有患儿中，11例为上消化道造影检查发现，1例为超声检查发现，5例为术中发现隔离肺与胃或食管异常通道；其中隔离肺与下段食管瘘13例，隔离肺与上段食管瘘2例，隔离肺与胃瘘2例。结果:支气管肺前肠畸形患儿的分类为Ⅲ型14例、Ⅱ型2例、ⅠB型1例。1例患儿确诊后未在我院继续治疗，余16例患儿行手术治疗。其中，行胸腔镜手术6例，开胸手术9例，颈部手术1例；对肺内隔离肺行肺叶切除8例，对肺外隔离肺行肺叶切除4例，因肺发育不良行全肺切除3例，肺内隔离肺行肺叶楔形切除1例。手术中出血量范围为2～60 ml，手术时间范围为50～200 min。术后出现重症肺炎而放弃治疗1例；术后出现食管瘘1例；14例术后无并发症、预后良好。结论:手术前早期、准确的诊断，对于支气管肺前肠畸形手术方式的选择和预后的判断有着重要的意义。

先天性支气管肺前肠畸形（congenital bronchopulmonary foregut malformation，CBPFM）是一种同时累及呼吸系统及消化系统的罕见畸形，是指隔离肺与胃或食管存在异常通道。文献报道先天性支气管肺前肠畸形多数病例在新生儿期确诊，主要临床表现为进食流质后咳嗽，成人罕见报道。本文报道1例成人先天性支气管肺前肠畸形患者并对相关文献进行总结，以提高对该病的认知，减少漏诊和误诊。

目的:食道闭锁常伴发其他畸形。我们利用计算机断层扫描(CT)来检测这种情况下的胸内畸形发生情况。方法:对1996年至2013年出生的0～16岁食道闭锁患儿进行回顾性研究，并在里尔大学的法国罕见食道疾病中心进行随访。234例患儿中，有48例在随访期间接受了CT扫描，并由胸部放射科医生进行阅片。结果:超过三分之二的CT扫描是为了检查持续呼吸道症状的病因。我们发现6例患儿伴发肺畸形：4例肺叶发育不全，1例右肺发育不全，1例先天性囊性腺瘤样畸形。通过CT检查，我们偶然发现了16例胸部畸形：4例肺叶发育不全，6例动脉发育异常，5例永存左上腔静脉，1例部分肺静脉异位回流。另外，还确诊了5例疑似畸形：1例先天性囊性腺瘤样畸形，1例肺发育不全，2例右侧主动脉弓和1例交通性支气管肺前肠畸形。结论:食管闭锁常合并胸内畸形，对有持续呼吸道症状的患儿应行胸部CT增强扫描。

目的:分析出生胎龄<34周住院早产儿出院预后及其3年变化趋势。方法:应用“基于证据的质量改进方法降低我国新生儿重症监护室院内感染发生率的整群随机对照试验”所建立的早产儿前瞻性队列数据库的研究数据进行二次分析。纳入25家三级新生儿重症监护病房（NICU）2015年5月至2018年4月在出生7 d内入院的27 192例出生胎龄<34周早产儿，并排除严重先天畸形者。根据出生胎龄和入院时间分组，计算不同出生胎龄住院早产儿出院时病死率和主要并发症发生率。采用Cochran-Armitage检验和Jonckheere-Terpstra检验分析3年间早产儿病死率和并发症发生率的变化趋势；构建多因素Logistic回归模型分析3年间早产儿出院预后的差异。结果:27 192例早产儿出生胎龄（31.3±2.0）周，出生体重（1 617±415）g。自动出院率9.5%（2 594/27 192），总病死率10.7%（2 907/27 192），完整治疗患儿病死率为4.7%（1 147/24 598），完整治疗患儿死亡或主要并发症发生率为26.2%（6 452/24 598）。主要并发症发生率由高至低分别为中重度支气管肺发育不良16.0%（4 342/27 192）、败血症11.9%（3 225/27 192）、重度脑室内出血或脑室周围白质软化6.8%（1 641/24 206）、确诊坏死性小肠结肠炎3.6%（939/25 762）、严重早产儿视网膜病1.5%（214/13 868）。研究期间3年总病死率下降（ P<0.001），败血症、严重早产儿视网膜病发生率也均呈下降趋势（均 P<0.001）。完整治疗存活早产儿主要并发症发生率3年差异无统计学意义（ P=0.230）。校正混淆因素后，研究第3年总死亡风险显著低于第1年（调整 OR=0.62，95% CI 0.55~0.69， P<0.001），完整治疗患儿死亡或主要并发症、中重度支气管肺发育不良、败血症和严重早产儿视网膜病发生风险也均低（均 P<0.05）。 结论:2015—2018年NICU住院早产儿病死率及主要并发症发生率呈现降低趋势，但死亡或主要并发症发生率仍有较大的下降空间，需持续开展针对性质量改进，进一步提高救治质量、改善早产儿预后。

本文报道1例右侧交通性支气管肺前肠畸形合并VACTERL联合征。患儿女，1个月15天。胸部X线及CT示右肺下叶高密度影伴囊状含气空腔，增强CT示右肺下叶隔离肺组织由腹主动脉供血。上消化道造影示造影剂经食管异常通路进入右下肺，呈树枝状分布，管腔柱状扩张。同时患儿合并有脊柱半椎畸形、房间隔缺损、肛门闭锁伴直肠阴道瘘。

异位支气管源性囊肿(ectopic bronchial cyst,EBC)是一种比较少见的先天性前肠囊性发育畸形,可发生于肺内、纵隔及其他部位,发生于肺、纵隔以外者为异位型[1-2].异位于腹部的支气管源性囊肿非常罕见,偶有个案报道.腹部支气管源性囊肿常无典型的临床症状及体征,影像检查及术前诊断困难,临床上易漏诊或误诊[3-5].本研究回顾性分析四川大学华西医院2006 年1 月-2017 年1 月所有经手术病理证实为异位于腹部的支气管源性囊肿患者的临床及超声资料,总结其临床及超声特点,提高对本病的认识.

肺隔离症(Bronchopulmonary sequestration,BPS)是一种少见的先天性畸形,属于先天性前肠发育畸形范畴,其定义是由一条或多条来源于体循环的动脉供血且隔离于正常气管支气管树之外的异常肺组织.目前尚无BPS发病率的确切统计学数据,约为0.15％～ 1.8％[2];是仅次于先天性肺囊腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的常见先天性肺畸形.

支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病,源于原始前肠的发育异常,占先天性支气管肺前肠囊性畸形的20％～30％,发病部位以肺内与纵隔多见,极少出现颈部、胸壁及腹膜后[1].我科收治儿童颈部支气管源性囊肿6例,现总结报道如下.1 资料与方法2014-04-2017-06期间我科共收治6例头颈部支气管源性囊肿患儿,其中男4例,女2例;年龄1 d～3岁6个月,平均18个月.1例位于下咽后壁偏左侧,5例位于颈部;2例出现呼吸困难,余4例表现为颈部肿块.