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伊库珠单抗治疗儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的2例经验分享及文献复习
编辑人员丨5天前
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及全身多系统、器官的严重自身免疫性疾病。血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一类临床上少见但可导致机体多个脏器障碍甚至危及生命的临床综合征。临床上SLE合并TMA的患者较为少见，儿童更为罕见，合并TMA的SLE患者死亡率显著增高。该文报道2例儿童SLE合并TMA使用伊库珠单抗治疗后病情缓解的病例，并探讨儿童SLE合并TMA的临床诊断、表现和治疗特点，为其诊治提供临床依据。
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编辑人员丨5天前
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视神经脊髓炎谱系疾病免疫治疗的研究进展
编辑人员丨2023/8/6
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组最常累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,具有缓解复发的特点,且复发率高、残疾重.预防复发是NMOSD治疗的关键.文章总结了预防NMOSD复发的经典的免疫抑制剂包括泼尼松、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等及新的治疗药物如利妥昔单抗、IL-6受体抗体、伊库珠单抗等,并对新的免疫治疗进行展望.
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编辑人员丨2023/8/6
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造血干细胞移植相关血栓性微血管病的发病机制及诊治研究现状
编辑人员丨2023/8/6
造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊断,目前的相关实验室诊断标准尚未完善,研究者拟将补体因素纳入TA-TMA的诊断,以期改进对该病的诊断方式.但是病理学诊断仍是目前诊断TA-TMA的金标准.补体系统阻断剂伊库珠单抗,对高危TA-TMA患者可能是一种有效的治疗方案.笔者拟就TA-TMA的发病机制及其诊疗的研究现状进行介绍.
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编辑人员丨2023/8/6
