目的:分析血浆置换对需肾替代治疗的血栓性微血管病（TMA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）诱导的相关性血管炎的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，收集并分析安徽医科大学第一附属医院北区血液净化中心2021年6月至2022年2月行血浆置换治疗的患者4例的临床资料，共行19例次治疗，其中运用单重血浆置换方案3例、15例次，采用双重滤过血浆置换（DFPP）方案1例、4例次，记录治疗前后病情变化及相应的生化检查结果。结果:4例患者的临床症状及生化检查指标均改善，3例进入维持性血液透析阶段，1例治疗效果显著。治疗后血红蛋白水平由76 g/L升高至83 g/L，血肌酐由703.6 μmol/L下降至526.2 μmol/L，抗Sm抗体由 > 400 RU/mL下降至 < 2 RU/mL，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体由255.49 RU/mL下降至15.64 RU/mL，环核型抗中性粒细胞抗体（pANCA）转阴。其中2例治疗过程中出现过敏反应，抗过敏对症处理后症状明显缓解。结论:血浆置换对需肾替代治疗的TMA及ANCA相关血管炎（AAV）的治疗安全有效。

目的:初步探索在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后合并肾功能不全患者中，使用西罗莫司替代环孢素预防移植物抗宿主病（GVHD）的可行性。方法:回顾性病例系列研究。分析北京大学人民医院2008年8月1日至2022年10月31日行allo-HSCT，并因肾功能不全使用西罗莫司替代环孢素预防GVHD的11例患者，评估GVHD发生情况，以及肾功能、感染和血栓性微血管病发生情况。结果:11例患者中，单倍型相合移植6例，同胞全相合移植5例。开始使用西罗莫司的中位时间为移植后30 d（范围7~167 d），使用西罗莫司的中位疗程为52 d（范围9~120 d）。使用西罗莫司同时，1例未合并使用其他预防药物，6例同时联合霉酚酸酯（MMF）及CD25单抗，3例联合MMF，1例联合CD25单抗。11例使用西罗莫司预防GVHD患者中，2例患者发生Ⅲ度急性GVHD；9例患者肾功能恢复正常或改善；1例患者发生严重肺部感染并死亡；1例患者出现移植相关血栓性微血管病。11例患者中位随访时间130 d（范围54~819 d），非复发死亡1例，复发死亡1例。结论:在因肾功能不全而不耐受环孢素的allo-HSCT患者中，基于西罗莫司的替代预防GVHD方案是一种潜在的可行选择，但其有效性及安全性仍需进一步优化及前瞻性研究验证。

患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

目的:探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法:病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料，其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配，选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率，采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果:TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均 r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL( HR＝8.724，95% CI：0.976～16.114， P＝0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m 2)( HR＝12.213，95% CI：1.147～25.048， P＝0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化( HR＝7.228，95% CI：0.186～22.358， P＝0.016)、TMA( HR＝11.387，95% CI：3.426～42.554， P＝0.009)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m 2)( HR＝3.116，95% CI：0.592～10.064， P＝0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%，80.90%比87.27%)( χ2＝4.918， P＝0.027)。 结论:LN-TMA患儿病情危重，预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素，其发生机制可能与补体激活相关。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及全身多系统、器官的严重自身免疫性疾病。血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一类临床上少见但可导致机体多个脏器障碍甚至危及生命的临床综合征。临床上SLE合并TMA的患者较为少见，儿童更为罕见，合并TMA的SLE患者死亡率显著增高。该文报道2例儿童SLE合并TMA使用伊库珠单抗治疗后病情缓解的病例，并探讨儿童SLE合并TMA的临床诊断、表现和治疗特点，为其诊治提供临床依据。

本期刊出的新型冠状病毒感染（COVID-19）相关眼底病变均来自2022年12月期间COVID-19聚集发病期间的病例，其眼底病变包括急性黄斑神经视网膜病变（AMN）、棉绒斑、视网膜斑点状出血、Purtscher样视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、不明原因的黄斑水肿等。这些患者绝大部分双眼发病，以女性为主，年龄13~56岁，病变发生在视网膜不同层的微血管和小血管，包括视网膜不同层的缺血和水肿，多种眼底病变可合并存在，反映了炎症性损害和血管凝固性损伤。AMN反映了视网膜深层毛细血管缺血；棉绒斑是神经纤维层毛细血管梗塞；视网膜斑点状出血被认为是外丛状层的小梗塞；CRVO是发生在筛板部的血栓。以上眼底病变证明了存在视网膜多层的血管损伤和视网膜水肿。眼底病变是全身病变的一部分，与全身病变高度契合，一些研究推测COVID-19的急性期主要改变是血管内皮损伤、内皮炎，免疫系统激活导致凝固前和一过性血液高凝状态，这些改变提示COVID-19相关眼底病变的治疗应围绕抗病毒感染和改善血液凝固状态进行。

肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征(streptococcus pneumoniae-associated hemolytic uremic syndrome，SP-HUS)是由肺炎链球菌感染引起的血栓性微血管疾病，是儿童肾功能衰竭的原因之一。临床表现为血小板减少、溶血性贫血以及急性肾功能衰竭三联征，其中肺炎链球菌中的神经氨酸酶及肺炎球菌表面蛋白C物质、免疫因子及补体在SP-HUS的发病机制中起重要作用，而补体抑制剂的出现为SP-HUS的治疗提供了新的解决方法。目前国内有关儿童SP-HUS病例及相关研究少有报道。现就SP-HUS的发病机制、临床表现以及治疗进行综述，协助临床医生更好地认识该病，早期识别并予以干预治疗。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血液系统疾病，其典型的临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害。文中报道2例TTP相关性脑梗死伴发脑微出血的患者及他们共有的特殊影像学表现。2例患者磁共振成像表现出不同时期多发脑梗死，双侧半球、前后循环皆受累，而磁敏感加权成像显示分布于梗死区的脑微出血表现，这种特殊的影像学特征可为及早识别、诊断TTP神经系统受累提供重要线索。

肺肿瘤血栓性微血管病是一种与恶性肿瘤有关的并发症，疾病进展迅速，病死率极高，提高对该病的认识，尽早确诊和治疗成为救治本病成功的关键。广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科2021年9月26日收治1例外院转入的39岁肺动脉高压患者，患者最近1个月出现气促并进行性加重，外院多次CT肺动脉造影未见肺动脉栓塞，期间确诊乳腺癌。转入后高度考虑肺肿瘤性血栓性微血管病，给予肿瘤内分泌治疗。患者经治疗后气促好转，PET-CT提示肿瘤病灶明显改善，心脏超声提示肺动脉压力明显下降。现总结该病例的成功救治经验以供参考及借鉴。