特发性颅内高压症(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是一种原因不明的以颅内高压为主要体征的临床综合征，常伴有头痛、搏动性耳鸣、视力及视野改变等临床表现。大量研究表明，脑静脉窦狭窄与IIH密切相关，超过90%的IIH患者伴有脑静脉窦狭窄。尽管二者的因果关系尚无定论，但在这类患者中正逐渐形成以静脉窦支架置入术为核心的外科综合治疗体系。文章对IIH合并脑静脉窦狭窄的支架置入术治疗进行了综述。

视乳头水肿特指由于颅内压增高所致的视盘肿胀隆起。临床实践中，常将视乳头水肿与视盘水肿在概念上相混淆。特发性颅内高压（IIH）是造成视乳头水肿的一个主要原因，然而，对于IIH病因、视乳头水肿分级与检查以及IIH治疗等方面的认识，临床上尚存在一定的误区。本文将针对视乳头水肿诊治中可能存在的误区做逐一阐述，以期为国内视乳头水肿规范化诊治奠定基础。

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一种常见的脑小血管病,是造成老年人脑叶出血和认知功能下降的常见原因,其病理学特征是 β淀粉样蛋白(Amyloid beta,Aβ)在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁、小动脉和毛细血管中进行性沉积.脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid an-giopathy-related inflammation,CAA-ri)是 CAA 一种罕见的亚型,目前认为其机制是机体对脑血管 β-淀粉样沉积的自身免疫反应.CAA-ri常见的临床表现为亚急性起病的认知功能障碍、头痛、癫痫发作、偏瘫、失语和视觉症状.CAA-ri对免疫治疗反应良好,早期启动治疗可显著改善预后,并降低复发的可能性.由于发病率较低并且CAA-ri临床表现和常规影像学检查所见没有特异性,使得临床及时诊断较为困难.其中,部分CAA-ri患者在头部影像学上表现为大片的、可有占位效应的脑白质病变而容易误诊为脑瘤.在此,本研究报道1例假瘤样CAA-ri患者的诊疗过程,并对相关文献进行复习,旨在提高临床医生对本病的认识,避免误诊、误治.

特发性颅内压增高( idiopathic intracranial hypertension IIH)是一种以颅内压( intracranial pressure ICP )增高为主要特点的临床综合征,除了颅内压增高外脑脊液检查常为阴性表现,脑脊液成分正常,影像学检查颅内无占位发现,意识水平一般不会受到影响,也被称为"假性脑瘤"和"良性颅内压增高"[1～3] ,但也有学者称因其可以导致永久性失明"良性颅内压增高"似乎并不准确[4]. 临床上常表现为头痛和视力障碍,从既往的报道中显示,成人中肥胖的育龄期女性多见,在儿童. 中往往没有明显的性别差异[5]. 关于病理生理学方面的理论研究包括静脉窦的压力增高、脑脊液的吸收减少及分泌异常增多、颅内血容量增多及脑水肿等[6,7]. IHH虽为罕见病但危害严重,临床干预效果较差,一直受到临床医生的关注,本文总结最近几年的文献关于IHH的病因、病理生理、诊断及治疗综述如下.

患者男,29岁,因"双眼颞侧视野缺损1月余"于2016年12月13日就诊,行颅脑MRI检查发现脑内多发异常信号灶,增强扫描示病灶部分强化(图1),临床诊断考虑为脑内炎性病变,给予激素减轻脑水肿等对症治疗后症状明显缓解后出院.4个月后患者诉"记忆力下降1个月,5 d前因酒后头部胀痛,休息不能缓解"于2017年4月12日再次入院就诊.次日行颅脑MR平扫显示原脑内病灶较前范围增大,以左额叶病灶进展尤为显著(图2),MR增强成像示左额叶病灶呈"花环状"强化.影像拟诊为"左额叶病灶考虑胶质母细胞瘤可能".体检未见明显异常.家族史:父亲体健,母亲38岁时因"走路不稳"检查发现"脑内占位",病理诊断为"高级别胶质瘤",放射治疗后占位消失(图3).实验室检查:4月15日肝功示轻度异常:谷草转氨酶AST 90 U/L (正常值范围15～40 U/L),谷丙转氨酶ALT 163.0 U/L (正常值范围9～50 U/L),谷氨酰转肽酶γ-GT 129 U/L (正常值范围10～60 U/L),碱性磷酸酶ALP 192 U/L (正常值范围45～125 U/L),余实验室检查未见特殊.4月17日行腹部超声检查示肝形态略增大伴肝内回声粗糙,考虑肝炎表现,遂给予脱水及保肝等治疗.4月21日腹部CT平扫示肝左叶形态饱满(图4).4月22日复查肝功示仍异常,且ALT与γ-GT呈进行性升高,继续行积极保肝治疗.

假脑瘤综合征(pseudotumor cerebri syndrome,PTCS)是一种颅内压升高性疾病,它可以是原发性疾病,比如特发性颅内高压(idiopathic intracranial hypertension,IIH),也可以是继发性疾病,比如四环素相关PTCS.虽然PTCS的危险因素已被广泛研究,但是这些触发因素很难被确认,因此大部分PTCS为特发性疾病.尽管＞90％的PTCS-IIH患者的MRV存在脑静脉窦狭窄,且很多患者血管内支架治疗有效,但是脑静脉窦狭窄是PTCS的病因还是PTCS的结果,或兼而有之,尚存在争论.

系统性红斑狼疮所致的颅压增高是近年来才被重视的神经症状，临床表现以头痛、呕吐、视神经乳头水肿为主；根据局灶症状之有无又可分为：（1）有神经系统定位体征，临床上酷似颅内占位性病变，神经放射检查（脑血管造影、气脑或脑室造影）显示占位病变证据；（2）单纯表现颅压增高而缺乏局灶体征，造影除颅压增高改变外均阴性，脑脊液亦多正常，即所谓良性颅压增高或假脑瘤征候群。由于本病国内外文献报道不多，作者多年来临床工作中见到五例均属后者，现报告如下。

恶性肿瘤病人的外周淋巴细胞，当与从正常人脑组织中提取的碱性髓脂蛋白——致脑炎因子（Encephalitogenic factor，简称EF）或与从恶性肿瘤组织中提取的碱性蛋白（Basic protein derived from cancer，CaBP）接触后，即释放一种能对豚鼠巨噬细胞电泳减缓的活性物质-巨噬细胞电泳致缓因子（Macrophage slowing factor，简称MSF），它能使巨噬细胞电泳率显著减缓。正常人及非肿瘤病人的淋巴细胞在同样条件下，极少对豚鼠巨噬细胞产生这种减缓作用。从而，发展了这项诊断癌肿的新技术^（1，2）。又发现，以EF作为抗原时，中枢神经系统器质性疾病在巨噬细胞电泳试验中易产生假阳性；而以CaBP代替EF时，则这种假阳性随之消失。说明CaBP作为抗原，对诊断肿瘤更具抗原性。我们探索从恶性胶质瘤组织中提取碱性蛋白（Basic protein derived from glioma，简称GBP）作为抗原进行巨噬细胞电泳试验，是否更能对各种恶性肿瘤、特别是脑瘤和中枢神经系统器质性疾病的诊断有鉴别作用。