目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

目的:探讨原发性浆细胞白血病的有效治疗方案.方法:应用PCAD(硼替佐米、环磷酰胺、脂质体阿霉素、地塞米松)方案治疗2例老年原发性浆细胞白血病的患者.同时对原发性浆细胞白血病的诊治进行文献复习.结果:2例患者总生存期(OS)大于24个月.结论:原发性浆细胞白血病病情进展迅速,预后差,以硼替佐米为基础的PCAD方案治疗老年原发性浆细胞白血病安全有效.

病例1:患者男性,45岁,因腰骶部、肋骨疼痛1个月于2016年2月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院.血常规: 白细胞( WBC) 6.0×109/L,血红蛋白(Hb)81 g/L,血小板(PLT)20×109/L;血生化:白蛋白37.2 g/L,球蛋白37.9 g/L,乳酸脱氢酶(LDH)129 U/L,肌酐274 μmol/L;血清钙3.44 mmol/L;血β2微球蛋白(β2-MBG) 7761.00 ng/mL;血清蛋白电泳( serum protein electrophoresis,SPE)M蛋白15.1 g/L;血清免疫固定电泳( immunofixation electrophoresis, IFE):IgM λ (+).头胸腹CT存在多发溶骨性灶,脾脏肿大.外周浆细胞比例为39％;骨髓浆细胞比例为73％.骨髓浆细胞免疫分型:表达CD38、CD138,限制性表达λ,部分表达CD20,不表达CD22、CD19、CD56.免疫荧光原位杂交检测( fluorescence in situ hybridi-zation, FISH):P53缺失( 53％) , t( 11;14)为 73.5％, MYD88L265P突变(-).诊断:IgM型原发性浆细胞白血病( primary plasma cell leukemia, pPCL).给予硼替佐米+沙利度胺+地塞米松(PTD)方案治疗,同时联合血浆置换改善肾功能.治疗1个周期后,患者病情无好转,后因突发性右侧额顶颞叶脑出血死亡.